Гипотериоз
Гипотиреоз обусловлен недостаточной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной железой.
При первичном гипотиреозе патологический процесс локализуется в щитовидной железе:
первичный врожденный гипотиреоз: аплазия, гипоплазия щитовидной железы, дефицит йода в организме матери, генетически детерминированные дефекты ферментных систем биосинтеза и метаболизма тиреоидных гормонов;
первичный приобретенный гипотиреоз: дефицит йода в рационе, воспалительное или иммунное поражение ЩЖ, струмэктомия.
Процесс может локализоваться в гипофизе, если происходит снижение секреции ТТГ. Это вторичный гипотиреоз. Может быть у детей, перенесших родовую травму, менингоэнцефалит, травму головного мозга, А также может являться следствием опухолевого процесса.
А также процесс может локализоваться в гипоталамусе, если происходит снижение секреции тиреотропин-рилизинг-фактора. Это третичный гипотиреоз.
Синдром гипотериоза при вторичном и третичном гипотериозе часто сочетается с нарушениями роста, поражениями центральной нервной системы и не является самостоятельным заболеванием.
Как правило, все эти нарушения являются симптомами различных заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы.
Дефицит тиреоидных гормонов является причиной изменения метаболизма белков, жиров и углеводов, что приводит к:
нарушениям созревания мозга: если лечение начато после 4-6-недельного возраста, то изменения мозга необратимы;
нарушениям интеллекта;
замедлению роста и созреванию тканей скелета;
снижению функций мышц, кроветворной системы, эндокринных желез, клеточного и гуморального звена иммунитета.
Выделяются легкая, средняя и тяжелая (микседема) формы гипотиреоза. Зависит от возраста, в котором возникает недостаточность функции щитовидной железы, ее степени и длительности.
На первый план у детей при гипотериозе выступает задержка физического, умственного и полового развития. Задержка тем резче, чем раньше возникает заболевание и пропорциональна степени дефицита тиреоидных гормонов.
Врожденный и приобретенный гипотериоз у детей имеет сходную клиническую картину. И в том и в другом случае преобладает торможение всех функций организма: ослабление деятельности ряда органов, вялость обменных процессов, трофические расстройства.
Классификация гипотиреоза по причинам возникновения
Недостаточность тиролиберина:
изолированная;
множественная гипоталамическая.
Недостаточность ТТГ:
изолированная;
множественная гипофизарная (например, краниофарингиома).
Недостаточность тиреоидных гормонов:
аплазия, гипоплазия, эктопия щитовидной железы;
порок развития (дисгенезия щитовидной железы);
радиоактивный йод в организме матери.
Нарушение синтеза тиреоидных гормонов (зобогенный гипотиреоз):
нарушение захвата йодида;
нарушение органификации йодидов;
отсутствие пероксидазы;
нарушение связывания пероксидазы;
неактивная связанная пероксидаза;
синдром Пендреда.
Нарушение ассоциации йодтирозинов.
Нарушение дейодирования йодтирозинов.
Нарушение синтеза тиреоглобулина.
Недостаточность йода (эндемический кретинизм).
