Задержка полового развития
Задержка пубертата - это отсутствие любых признаков полового созревания у подростка, достигшего верхнего возрастного предела нормального пубертата.
Задержка пубертата подразумевает отсутствие увеличения тестикулярного объема (<4 мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам.
Необходимо произвести полное обследование:
девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет;
мальчикам, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.
Несмотря на то, что частота встречаемости задержки пубертата среди обоих полов одинакова, с жалобами чаще обращаются мальчики: 9:1. Главная причина - психологический дискомфорт из-за задержки роста. Напомним, что ростовой скачок у мальчиков значительно отдален по времени от появления вторичных половых признаков.
Причины задержки пубертата
Причины задержки полового созревания у детей обоего пола можно разделить на три основные группы:
первая, наиболее частая: временная функциональная или конституциональная задержка созревания гипоталамо-гипофизарной области:
задержки конституционального характера - самая частая причина нарушений пубертата у детей, их можно рассматривать как крайний вариант нормы;
функциональные нарушения могут быть обусловлены влиянием неблагоприятных внешних факторов: хронические заболевания, стрессы, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.
вторая: органические поражения гипоталамо-гипофизарной области, приводящие к снижению секреции гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм);
третья: первичная гонадная недостаточность, приводящая к растормаживанию гонадотропной секреции (гипергонадотропный гипогонадизм).
Имеются сообщения о влиянии на течение пубертата мутантных форм ЛГ, обладающих более коротким периодом жизни. Наличие аномального ЛГ приводит к задержанному течению полового созревания и в дальнейшем к нарушению репродуктивной функции.
Гипогонадотропный гипогонадизм
Гипогонадотропный гипогонадизм может встречаться как изолированно, так и в сочетании с другими вариантами гипофизарной недостаточности или нарушениями формирования ткани мозга.
Синдром Каллмена - это врожденное заболевание с аутосомно-доминантным или Х-сцепленным аутосомно-рецессивным типом наследования с различной степенью экспрессивности. Чаще встречается у мальчиков.
Основными характеристиками синдрома являются гипогонадизм и отсутствие обоняния вследствие врожденного отсутствия ольфакторных долей.
