Нарушения ритма при дисплазии соединительной ткани сердца у детей
Ю. Б. Белан
Наследственные нарушения соединительной ткани являются морфологической основой многих структурных изменений органов и систем, которые определяют диспластикозависимые изменения функций. Наиболее частыми проявлениями генетически детерминированного несовершенства развития соединительной ткани в детском возрасте является дисплазия соединительной ткани сердца (ДСТС). При общности признаков, характеризующихся генетической неоднородностью, клинические проявления, как правило, варьируют от доброкачественных субклинических форм до полиорганной и полисистемной патологии с прогредиентным течением (табл. 1).
Схема электрогенеза аритмий и блокад сердца при ДСТС
Наследственная ДСТС, следствием которой являются нарушения сердечного ритма и проводимости, привлекает исследователей по ряду причин. Одной из основных является внезапная аритмическая смерть у лиц молодого возраста с врожденной ДСТС. Наряду с этим частота встречаемости (от 50% до 90%) и широта спектра аритмий сердца при наследственной ДСТС остается до сих пор сложной проблемой аритмологии. С позиций клинической патофизиологии среди значительного количества гипотез патогенеза нарушений сердечного ритма и проводимости, при ДСТС наиболее рациональными являются следующие.
Гипотеза вегетативной, нейропсихогенной и эндокринной дисрегуляции, которая формирует дисфункцию синоатриального узла, активирует суправентрикулярные и желудочковые центры латентного автоматизма, меняет рефрактерность проведения импульса по атриовентрикулярному соединению и системе Гиса-Пуркинье. A. L. Wit (1984) впервые высказал предположение о способности клеток в створках митрального клапана при ДСТС в условиях гиперкатехолемии и симпатикотонии формировать спонтанную автоматическую импульсацию, проводящуюся на близлежащие отделы миокарда предсердий. Кроме того, имея эмбриологическое сродство к клеткам атриовентрикулярного соединения, клетки митрального клапана даже при постоянной эктопической активности могут быть причиной реализации различных видов суправентрикулярных аритмий.
Гипотеза «механической стимуляции» триггерной активности при ДСТС, причин для которой достаточно много. Система наведения может сработать в любой точке миокарда при натяжении хорд, папиллярных мышц, пролабирующих створках. По данным E. Chesler (1983) механическая стимуляция миокарда левого предсердия и желудочка при пролапсе митрального клапана меняет электромеханическую активность. Возможно также, что из-за рефлекторного спазма коронарных артерий формируется локальная ишемия миокарда, следствием которой является активация центров латентного автоматизма.
J. P. Fauchier с соавт. (1996) утверждают, что наследственная мономорфная пароксизмальная желудочковая тахикардия является уникальной по электрогенезу:
1) эндогенный механизм наведения (триггерной системы) формируется психоэмоциональным стрессом;
