Эмбриональная рабдомиосаркома. Альвеолярная рабдомиосаркома.
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Эмбриональная рабдомиосаркома — групповое обозначение одной из наиболее распространенных злокачественных опухолей мягких тканей у детей, составляющей 8—10% всех новообразований детского возраста. Большинство таких новообразований обнаруживаются в течение первых 20 лет жизни: примерно 45% опухолей у 5—15-летних детей, около 35% — у 1—4-летних, 10% — на первом году жизни, 10% — в других возрастных группах. Различают четыре морфологических типа опухоли.
«Неспецифицированная» эмбриональная рабдомиосаркома составляет 3/4 всех наблюдений. Локализация: голова, шея, мочеполовой тракт, конечности, реже другие места.
Макроскопически эмбриональная рабдомиосаркома представлена четко ограниченным узлом мясистой, реже более мягкой консистенции, с очагами кровоизлияний и некроза, диаметром 1—32 см. Биологические потенции эмбриональной рабдомиосаркомы варьируют от относительно благополучных типов (ботриоидный и веретеноклеточный) до высоко злокачественных вариантов с дистантными метастазами в легкие, печень, кости, головной мозг и другие органы. Под микроскопом определяются многочисленные тесно лежащие мелкие, круглые и/или овальные, реже полигональные или вытянутые, недифференцированные клетки, формирующие сплошную популяцию, местами полосы или анастомозирующие пучки. Эти клетки обладают умеренно плотными ядрами с умеренным полиморфизмом и крупными ядрышками. Среди них попадаются дифференцированные рабдомиобласты с поперечной исчерченностью цитоплазмы. Все клетки лежат в фиброзной, кое-где отечной или миксоматозной строме. Опухоль следует дифференцировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, злокачественной лимфомы, круглоклеточной саркомы, альвеолярной рабдомиосаркомы, лейомиосаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы.
Ботриоидный тип эмбриональной рабдомиосаркомы составляет не более 10% всех находок. Преимущественно поражается мочеполовой тракт, но пятая часть таких новообразований встречается и в других местах. Макроскопически опухоль выглядит как полиповидный или дольчатый узел, покрытый слизистой оболочкой. Пол этой оболочкой часто определяется гиперцеллюлярная зона, под которой описанные выше клетки опухоли располагаются более разреженно.
Веретеноклеточный тип эмбриональной рабдомиосаркомы чаще встречается у мальчиков. Локализация: паратестикулярные ткани, голова, шея, другие места. Название типа говорит о преобладающей форме клеток.
