Наследственные дерматозы, ассоциированные с опухолями
Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.
Паранеопластические дерматозы (параонкологические дерматозы, паранеоплазии кожи, паранеопластические синдромы; генетически обусловленные синдромы, ассоциированные с опухолями) - неспецифические поражения кожи и слизистых оболочек, возникающие в результате опосредованного влияния злокачественных новообразований внутренних органов на организм человека.
Паранеопластические заболевания часто ассоциируются со злокачественными заболеваниями внутренних органов, могут предшествовать им по своим клиническим проявлениям и давать ремиссию после успешной терапии злокачественной опухоли. В дерматологии встречаются паранеопластические заболевания, выполняющие функцию маркеров для раннего распознавания злокачественной опухоли или ее возможного рецидива. В некоторых случаях паранеопластический синдром позволяет даже поставить специфический диагноз лежащей в его основе опухоли. Развитие паранеоплазий связывают с биологически активными веществами - полипептидными гормонами, факторами роста, метаболическими продуктами, продуцируемыми опухолью, а также иммунологическими нарушениями (развитие реакции антиген-антитело), индуцируемыми или продуцируемыми опухолью.
Клинические проявления паранеоплазий кожи весьма разнообразны. Выделяют облигатные, факультативные и вероятные паранеопластические дерматозы в зависимости от частоты их выявления при злокачественных новообразованиях внутренних органов. Различают также наследственные синдромы, при которых злокачественная опухоль сочетается с заболеванием кожи или слизистых. Генодерматозы, ассоциированные с опухолями внутренних органов, имеют характерные особенности:
· развиваются в раннем детском возрасте;
· бывают множественными или билатеральными;
· часто указывают на прогностически доброкачественное течение с относительно длительным периодом заболевания и спорадически выявляемыми опухолями различных органов и систем;
· могут сочетаться с эндокринными нарушениями, аномалиями скелетной системы или нарушениями развития.
К наследственным дерматозам, ассоциированным с опухолями, относят следующие синдромы и заболевания: синдром Хоуэлла-Эванса-Кларка, синдром Гарднера, синдром Каудена, синдром Пейтца-Егерса-Турена, синдром Горлина-Гольтца, синдром Торре, синдром Карни, нейрофиброматоз.
