Буллезный пемфигоид
www.msdmanuals.com
Буллезный пемфигоид - хроническое аутоиммунное заболевание кожи, в результате которого возникают генерализированные зудящие буллезные высыпания у пожилых пациентов. Поражение слизистых оболочек наблюдается редко. Диагноз устанавливают на основании результатов биопсии кожи и иммунофлюоресцентного исследования кожи и сыворотки крови. В качестве начальной терапии назначаются местные и системные глюкокортикостероидные препараты. Для большинства пациентов требуется длительная поддерживающая терапия, при которой может использоваться ряд иммунодепрессантов.
Буллы - это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.
Буллезный пемфигоид чаще встречается у пациентов старше 60 лет, но может возникнуть и у детей. Аутоантитела класса IgG связываются с гемодисмосомами определенных антигенов (BPAg1, BPAg2), приводя к активации комплемента с образованием субэпидермального пузыря.
Этиология
Ни одна из причин булезного пемфигоида не была подтверждена; однако к провоцирующим факторам относят следующее:
- Прием лекарственных препаратов (включая фуросемид, спиронолактон, омепразол, PD-1 PD-L1 моноклональные антитела [например, дурвалунаб, ниволунаб, пембролизумаб],сульфасалазин, пенициллин, пеницилламин, этанерцепт и нейролептики)
- Физические инициирующие факторы (в том числе травма, лучевая терапия рака молочной железы, УФ излучение и антралин)
- Кожные заболевания (включая псориаз, плоский лишай и некоторые инфекции)
- Заболевания (сахарный диабет, ревматоидный артрит, язвенный колит и рассеянный склероз)
Генетические и экологические факторы могут иметь определенное значение.
Триггерные факторы могут индуцировать аутоимунную реакцию, имитируя молекулярную последовательность в базальной мембране эпидермиса (молекулярная мимикрия как при лекарственных препаратах и, возможно, инфекциях), меняя или влияя на нормальные толерантные аутоантигены (как с физическими провоцирующими факторами, так и заболеваниями), или с помощью других механизмов. Распространение антигенных эпитопов запускает имунную реакцию, при которой аутореактивные лимфоциты атакуют нормальные толерантные аутоантигены, что способствует хроническому течению заболевания.
Клинические проявления
Первым симптомом пузырчатки является зуд. Кожные поражения могут не развиваться в течение нескольких лет, но часто характерные напряженные буллы образуются на коже туловища, в областях изгибов и опрелостей. Буллы могут развиваться на коже обычного вида или их появлению могут предшествовать эритематозные или уртикарноподобные бляшки. Заболевание может локализоваться в местах травмы, в ротовой полости, аногенитальной и дистальных зонах тазовых конечностей. Обычно буллы не разрываются, но те, которые разрываются, часто быстро заживают.
Буллезный пемфигоид на руке
Буллезный пемфигоид на ступне
