Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН)
www.msdmanuals.com
Синдром Стивенса-Джонсона (СДС) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) - это тяжелые кожные реакции гиперчувствительности. Наиболее частой причиной является прием лекарственных препаратов, в особенности содержащих сульфа-группу, противоэпилептические и антибактериальные средства. Пятнистые высыпания быстро распространяются и сливаются с последующим образованием эпидермальных пузырей, некрозом и отторжением поверхностных слоев. Диагноз обычно очевиден по клинической картине исходных высыпаний и клиническому синдрому. Лечение состоит из поддерживающей терапии; используют циклоспорин, плазмаферез или иммуноглобулин и назначаемую в начальном периоде болезни пульс-терапию кортикостероидами. Смертность может достигать 7,5% у детей и 20-25% у взрослых, но снижается при раннем начале лечения.
Синдром Стивена-Джонса и токсический эпидермальный некролиз клинически сходны, за исключением распространенности высыпаний. Согласно одному широко используемому определению, поражение 10% площади поверхности тела наблюдается при CДС и > 30% поверхности тела - при ТЭН; поражение от 15 до 30% поверхности тела рассматривается как перекрестный синдром CДC/ТЭН.
Это заболевание поражает от 1 до 5 чаловек на миллион населения. Частота развития, степень тяжести или оба эти показателя могут быть повышены у реципиентов трансплантата костного мозга, у инфицированных Pneumocystis jirovecii больных с ВИЧ-инфекцией, у пациентов с системной красной волчанкой и у больных с другими хроническими ревматологическими заболеваниями.
Этиология
Прием лекарственных препаратов обусловливает более 50% случаев CДC и до 95% случаев ТЭН. Чаще всего развитие заболевания обусловлено приемом следующих препаратов:
- Препараты, содержащие сульфо-группу (например, котримоксазол, сульфасалазин)
- Другие антибиотики (например, аминопенициллины [обычно ампициллин или амоксициллин], фторхинолоны, цефалоспорины)
- Противоэпилептические препараты (например, фенитоин, карбамазепин, фенобарбитал, вальпроат, ламотриджин)
- Различные другие препараты (например, пироксикам, аллопуринол, хлормезанон)
Случаи заболевания, не связанные с приемом лекарственных препаратов, рассматриваются как обусловленные:
- Инфекционным процессом (главным образом при инфицировании Mycoplasma pneumoniae)
- Вакцинация
- Реакцией ТПХ («трансплантат против хозяина»)
Изредка причину не могут выявить.
Патофизиология
Точный механизм развития синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза неизвестен; однако, согласно одной из теорий считается, что измененный метаболизм лекарственного препарата (например, неспособность выводить реактивные метаболиты) у некоторых пациентов является триггером цитотоксической реакции в кератиноцитах на антигены лекарственных средств, опосредованной Т-клетами. CD8 + T-клетки были идентифицированы как важные медиаторы в образовании волдырей.
