Аномалия Эбштейна
www.likar.info
Аномалия Эбштейна - это достаточно редкий врождённый порок сердца, характеризующийся смещением трехстворчатого клапана книзу (по направлению к правому желудочку), что приводит к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. В структуре всех врождённых пороков сердца данная аномалия составляет 0,5-1%. Нередко аномалия Эбштейнасочетается с другими пороками сердца (дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, пороками развития митрального клапана, открытым артериальным протоком, стенозом легочной артерии).
Причины возникновения
Считается, что в развитии аномалии Эбштейна играют роль следующие факторы:
· наследственность (точечные генные или хромосомные мутации, семейные формы);
· внутриутробное попадание лития в организм плода на ранних стадиях эмбриогенеза (в первом триместре беременности);
· патологии беременности (угрозы выкидыша, токсикозы);
· тяжёлая соматическая патология беременной (тиреотоксикоз, сахарный диабет, тяжёлая анемия, системная красная волчанка, фенилкетонурия);
· воздействие на плод тератогенных факторов (некоторых лекарственных средств, алкоголя, ионизирующего излучения, курения матери и т.п.);
· биологические мутагены (перенесенные во время беременности инфекционные заболевания - краснуха, корь, скарлатина и др.).
Симптомы аномалии Эбштейна
Клинические проявления аномалии Эбштейна обусловлены недостаточностью трикуспидального клапана, уменьшением полости правого желудочка и незаращением овального отверстия. Тяжесть симптоматики и сроки её появления зависят от степени смещения клапана (тяжести порока). Иногда клинические проявления отсутствуют на протяжении долгого периода времени или являются недостаточно специфичными, и аномалия обнаруживается случайно при проведении ЭхоКГ. В зависимости от тяжести гемодинамических нарушений выделяют три стадии течения данного порока сердца:
· I стадия - бессимптомная (встречается крайне редко);
· II стадия - стадия выраженных гемодинамических нарушений (IIa - без аритмии, IIb - сопровождающаяся нарушениями сердечного ритма);
· III стадия - стойкая декомпенсация.
