Утверждена
приказом Председателя
РГУ Комитет контроля качества и
безопасности товаров и услуг МЗ РК
от 30 декабря 2020 года № 035172
Инструкция по медицинскому применению
лекарственного средства
(Листок вкладыш)
Торговое название
Церезим®
Международное непатентованное название
Имиглюцераза
Лекарственная форма, дозировка
Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий, 400 ЕД
Фармакотерапевтическая группа
Пищеварительный тракт и обмен веществ. Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушения обмена веществ другие. Ферментные препараты. Имиглюцераза
Код АТХ А16АВ02
Показания к применению
- длительная ферменто-заместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа (без нейронопатических проявлений) или третьего типа (с хроническими нейронопатическими проявлениями), у которых имеются клинически значимые не неврологические проявления данного заболевания.
К не неврологическим проявлениям болезни Гоше относятся один или более из следующих симптомов:
- анемия (после исключения других причин, таких, как дефицит железа)
- тромбоцитопения
- костные заболевания (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D)
- гепатомегалия или спленомегалия.
Перечень сведений, необходимых до начала применения
Противопоказания
- повышенная чувствительность к какому-либо компоненту препарата.
Необходимые меры предосторожности при применении
При ведении пациентов с болезнью Гоше, лечащим врачам необходимо консультироваться с врачами, имеющими опыт терапии данной патологии. Медицинским работникам следует регистрировать пациентов с болезнью Гоше, включая пациентов с хроническими нейронопатическими проявлениями заболевания.
Препарат содержит натрий и вводится после разведения 0,9% раствором хлорида натрия. После восстановления раствор содержит 1,24 ммоль натрия. Эту информацию необходимо учитывать при назначении препарата пациентам, находящимся на диете с контролируемым потреблением натрия.
Разведенный раствор рекомендуется вводить через проходной фильтр, обладающий низкой белковосвязывающей активностью, с диаметром пор 0,2 мкм для удаления частиц белка, что не приведет к снижению активности имиглюцеразы. Разведенный раствор рекомендуется вводить пациенту сразу или не позднее 3 ч после его приготовления. Разведенный 0,9% раствором натрия хлорида раствор препарата сохраняет свою химическую стабильность в течение 24 ч при хранении при температуре 2-8 °С в защищенном от света месте, однако, микробиологическая безопасность зависит от соблюдения асептических условий при восстановлении и разведении препарата. Препарат не содержит консервантов. Весь неиспользованный препарат и остаточные материалы должны быть уничтожены в соответствии с требованиями местного законодательства.
Гиперчувствительность
