Министерство здравоохранения Республики Казахстан
Институт развития здравоохранения
Протоколы
диагностики и лечения заболеваний
(для стационаров педиатрического профиля)
Алматы 2007 г.
Кардиомиопатия гипертрофическая, дилятационная у детей
1. Кардиомиопатия гипертрофическая, дилятационная у детей
2. Код протокола: H-P-008
3. Код (коды) по МКБ-10:
I42.0 Дилатационная кардиомиопатия
I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
4. Определение: Кардиомиопатия - это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращение. Стабильность изменений в миокарде, их прогрессирование и в ряде случаев одновременное вовлечение в процесс эндокарда, перикарда, отсутствие признаков воспаления, не достаточная эффективность терапии, одинаковая подверженность заболеванию детей всех возрастов являются характерными признаками данного патологического процесса.
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией миокарда, в основном левого желудочка, межжелудочковой перегородки, без дилятации полостей.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительной кардиомегалией с выраженной дилятацией желудочков (чаще левого) при умеренной гипертрофии его стенок, резкое снижение сократимости миокарда с прогрессированием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца и подверженностью к тромбоэмболии.
5. Классификация (ВОЗ, 1996):
I Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):
- гипертрофическую (обструктивная, необструктивная);
- дилатационную;
- рестриктивную;
- аритмогенная дисплазия правого желудочка;
- перипартальная.
II Кардиомиопатии специфические:
1. инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные);
2. метаболические:
- эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении,
сахарном диабете, феохромоцитоме);
- при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз,
гемохрамотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);
- при дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных
веществ, анемии;
3. при системных заболеваниях соединительной ткани;
4. при системных нейро-мышечных заболеваниях:
- нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);
- мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии) ;
5. при воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей
(ионизирующей) радиации);
III неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит
Фидлера).
6. Показания для госпитализации:
1. первичная госпитализация для постановки диагноза;
2. жизнеугрожаемые нарушения ритма и проводимости сердца;
3. цереброваскулярные осложнения (ишемические инсульты);
