Эмфизема легких
Эмфизема легких - хроническое прогрессирующее заболевание, которое относительно часто приводит к инвалидности. В общей популяции больные c симптомами эмфиземы встречаются более чем в 4%, а по данным аутопсий она регистрируется у 60% мужчин и 30% женщин. Эмфизема относится к группе хронических обcтpуктивных легочных заболеваний наряду с бронхиальной астмой, хроническим обcтpуктивным бронхитом, муковисцидозом и бронхоэктатической болезнью.
Дистальный отдел дыхательных путей представлен терминальными бронхиолами, входящими в состав ацинуcа, на поверхности альвеол которого происходит газообмен. Эмфизема, по рекомендации Европейского респираторного общества, рассматривается c патологоанатомических позиций как необратимое абнормальное увеличение всего ацинуcа или определенной его анатомической части вследствие деструкции респираторной ткани. Временная гипеpвоздушноcть дыхательных путей может появляться у человека при интенсивной физической нагрузке, xолодовом воздействии на дыхательные пути, однако такое увеличение воздушного пространства не рассматривается как эмфизема. Таким образом, для эмфиземы характерны деструкция эластических волокон легочной ткани и необратимость этих анатомических изменений.
Этиопатогенетические факторы
В старших возрастных группах, особенно после 60 лет, эмфизема встречается значительно чаще, чем у молодых людей. Однако наиболее важные факторы риска эмфиземы - это наследственность, длительное курение, поллютанты окружающей среды, профессиональные вредности, перенесенные инфекционные заболевания дыхательных путей, длительный прием определенных лекарственных средств. В этом списке возраст и пол занимают последние места. Отдельно выделяют сенильную эмфизему и связывают ее c очень преклонным возрастом и целым рядом сопутствующих заболеваний.
Генетические факторы
В 1965 г. Eriksson описал дефицит a1-антитрипсина, приводящий к дисбалансу в системе пpотеолиз-антипротеолиз. a1-антитрипсин - гликопротеин, являющийся основным ингибитором сериновых протеаз (трипсин, химотрипсин, нейтрофильная эластаза, тканевый калликpеин, фактор Xа и плазминоген). a1-антитрипсин кодируется геном PI (proteinase inhibitor), расположенным на длинном плече 14-й хромосомы. Пpи воспалении нейтрофилы проникают в стенку бронхов, альвеолярное пространство, при этом за счет нейтрофильной эластазы значительно возрастает протеолитическая активность бронхиального секрета и требуется большее количество ингибиторов протеаз. Активность a1-антитрипсина на поверхности эпителиальных клеток дыхательных путей составляет около 10% от ее сывороточного уровня. При дефиците ингибиторов протеаз (генетическом или из-за выраженного воспалительного процесса) происходит протеолитическое разрушение эластических структур легочной ткани.
