Амилоидоз
Заикина И.В.
Определение
Амилоидоз - системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов. Фибриллярный белок амилоид в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других - не обладая этими свойствами, имеет антигенное сродство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. Амилоидоз почек - проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране между эндотелием почечных клубочков и артериол и в основной мембране почечных канальцев, что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности.
Клиническая классификация
Клиническая классификация амилоидоза почек:
I. Стадия:
начальная;
клинических проявлений;
терминальная.
II. Фаза:
протеинурическая;
нефротическая;
отечно-протеинурическая;
гипертоническая;
хроническая почечная недостаточность.
III. Течение:
медленно прогрессирующее;
быстро прогрессирующее;
рецидивирующее.
Различают:
гепотический амилоидоз почек, в основе которого лежит генетический дефект синтеза белка;
первичный амилоидоз, причина которого неизвестна, чаще бывает генерализованным;
вторичный амилоидоз, связанный с рядом хронических заболеваний и патологических состояний.
Этиология
Наиболее частыми причинами вторичного амилоидоза почек являются:
туберкулез легких и костно-суставной системы;
хронические нагноительные заболевания легких и бронхов;
хронические остеомиелиты;
ревматоидные артриты;
болезнь Бехтерева;
лимфогранулематоз;
миеломная болезнь;
злокачественные заболевания желудка, легких;
язвенный колит;
септический эндокардит;
сифилис.
Патогенез
В возникновении амилоидоза наиболее признана иммунная теория. Под влиянием этиологических факторов угнетается функция Т-супрессоров, что нарушает контроль за деятельностью В-лимфоцитов. Наступает относительное увеличение количества клеток, продуцирующих аномальные иммуноглобулины. После этого в крови появляются белки - предшественники амилоида. Затем в макрофагах амилоид окончательно формируется, фиксируется клетками и в кровь не вымывается. В развитии этого процесса можно выделить несколько стадий:
образование клеток ретикулоэндотелиальной системы, способных накапливать и синтезировать фибриллярный белок амилоид;
синтез его с последующей агрегацией;
формирование амилоида.
Фибриллы амилоида образуются в клетках ретикулоэндотелиальной системы - амилоидобластах. Они располагаются в разных органах и тканях, прежде всего в селезенке и печени. В почках амилоидобластами являются лизангиальные клетки. Резорбция амилоида осуществляется амилоидобластами - макрофагами, ретикулоэндотелиоцитами.
Клинические проявления
