Эндокринно-независимые варианты задержки роста
Конституциональная задержка роста
Конституциональная задержка роста - это самая частая проблема, с которой сталкивается педиатр.
Конституциональная задержка роста и полового развития или синдром позднего пубертата
Встречается примерно у 2% детей, чаще у мальчиков. Характеризуется особенностями роста и развития наследственного характера. Обычно родители или ближайшие родственники этих детей имеют те же особенности развития.
Длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей. Наиболее низкие показатели темпов роста имеют место в первые годы жизни, наиболее выраженная задержка роста наблюдается в возрасте 3-4 лет. С 4-5-летнего возраста темпы роста восстанавливаются (5-6 см в год). Однако, имея исходный низкий рост, дети остаются в школьном возрасте низкорослыми.
Костный возраст несколько (в среднем на 2 года) отстает от хронологического.
Половое развитие и, следовательно, пубертатный скачок в росте запаздывают у этих детей на 2-4 года. В связи с этим подростки временно отстают в своем развитии (по показателям физического развития) от сверстников.
Позднее вступление в пубертат в данном случае следует признать благоприятным фактором, т. к. оно позволяет пациентам с подобными особенностями конституционального развития иметь в конечном итоге нормальный рост.
При проведении диагностики причин задержки роста у мальчиков следует помнить, что около 80% подростков с задержкой роста и полового развития имеют синдром позднего пубертата.
Семейная низкорослость
Среди родственников детей с семейной низкорослостью всегда имеются низкорослые.
При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы роста после 3-4 лет составляют 2-4 см в год.
Костный возраст обычно соответствует хронологическому, и, следовательно, вступление детей в пубертат соответствует нормальным срокам. Данное обстоятельство является причиной низкорослости взрослых пациентов с этими особенностями развития.
Нельзя исключить, что причиной семейной низкорослости являются конституциональные особенности синтеза и секреции СТГ.
Примордиальный или внутриутробный, первичный нанизм
Особенностью примордиального нанизма является нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни.
Причины:
генетические синдромы Рассела - Сильвера, Секкеля и др.;
внутриутробная инфекция: краснуха, сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия;
«плод алкоголика» и др.
Доношенные новорожденные с этой патологией имеют недостаточную длину и массу тела, и на всех этапах жизни такие дети значительно отстают от своих сверстников в росте.
Костный возраст соответствует хронологическому, пубертатный период, как правило, наступает в обычные сроки. Уровень СТГ соответствует нормальным показателям.
Синдром Рассела - Сильвера
Для больных синдромом Рассела - Сильвера характерны:
низкорослость;
нависание лба;
маленькое треугольной формы лицо;
почти полное отсутствие подкожно-жировой клетчатки;
укорочение и искривление 5-го пальца.
