Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда тип 1

Общее описание

Это наиболее общий тип болезни фон Виллебранда (фВБ), касающийся 70%-80% пациентов. Люди с типом 1 фВБ имеют частичный дефицит протеина фактора фон Виллебранда (фВФ). В результате этого дефицита кровь не свертывается правильно, и кровотечение может быть продолжительным.

Симптомы:

Носовые кровотечения, легко возникающие синяки и кровотечения в желудке и кишечнике - общие симптомы. Кровотечение после травмы, хирургической операции или зубной работы может быть серьезным и может быть одним из первых заметных признаков фВБ. У женщин наиболее общим симптомом являются тяжелые менструальные периоды. Кровотечение во время менструального периода может быть серьезным и продолжительным.

Лечение:

Десмопрессин считается наилучшим лечением для людей с типом 1 фВБ. Он принуждает тело освобождать сохраненный фВФ из тканей в кровоток. Когда протеин фВФ поступает в кровоток, он может помочь формировать сгустки, необходимые, чтобы остановить кровотечение. Десмопрессин доступен как легкоиспользуемый, высококонцентрированный назальный спрей (StimateTM [десмопрессин ацетат] Назальный спрей, 1.5 мг/мл)* или как инъекция (DDAVP® [десмопрессин ацетат] инъекция, 4 мг/мл). Важно заметить, что Десмопрессин не действует на всех людей. По этой причине необходимо обследоваться перед использованием его для лечения кровотечения. Ваша медицинская служба выполнит испытание, чтобы посмотреть, действует ли он на вас.

*ПРИМЕЧАНИЕ: Имеются два вида назального спрея Десмопрессин: низкой концентрации и высокой концентрации. Назальный спрей низкой концентрации используется для лечения insipidus диабета и ночного недержания и является неэффективным для ФВБ. Люди с фВБ должны принимать только высококонцентрированный назальный спрей.

Побочные эффекты Десмопрессин ацетата включают покраснение лица, головную боль и изменения в давлении крови. Он может также привести к избытку воды в теле и дефициту sodium, важного минерала. Десмопрессин может также потерять свой эффект, когда используется слишком часто. Поэтому пациентов могут попросить пить меньше жидкости во время приема этого продукта, и они могут быть ограничены только одной дозой StimateTM or DDAVP® в день.

Для людей с типом 1 фВБ, у которых кровотечение не управляется с помощью Десмопрессина, заместительная терапия концентратом фВФ является вторым способом лечения. Заместительная терапия может быть нужна, если имеется серьезное кровотечение, или чтобы предотвратить кровотечение перед операцией. Предпочтительным типом концентрата фВФ является тот, который обработан, чтобы удалить определенные вирусы. Однако, так как все эти продукты произведены из плазмы, риск передачи инфекционных агентов, включая вирусы, не может быть полностью исключен.