Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
Неспецифический аортоартериит - гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии и отсутствием пульса на одной или обеих руках.
Болеют преимущественно женщины в возрасте до 40-50 лет. Заболевание описано Tokayasu в 1908 г. Заболеваемость составляет 1.2-3.6 случаев на 1.000.000 населения.
Различают 4 анатомических типа болезни:
· I тип - изолированное поражение дуги аорты и отходящих от нее артерий, обычно при этом отмечается сочетание патологии левой подключичной и левой общей сонной артерии;
· II тип - изолированное поражение грудного или брюшного отдела аорты и ее ветвей;
· III тип - сочетанное поражение дуги аорты и ее ветвей с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты;
· IV тип - вовлекается легочная артерия, ее ветви, при этом возможно сочетание с I, II или III вариантом.
При болезни Такаясу гранулематозный воспалительный процесс начинается в адвентиции и наружных слоях медии, при микроскопическом исследовании гранулем обнаруживаются скопления лимфоцитов, плазматических, ретикулярных клеток. В дальнейшем наблюдается фиброз гранулем, склерозирование и надрывы медии, пролиферация эндотелия. Просвет сосуда суживается, создаются условия для развития тромба.
Иммукогенетическими маркерами язляются антигены HLA А10, В5, Bw52, DR2. В развитии патологии артерий при данном заболевании принимают участие Т-лимфоциты.
Клиническая картина
· Общие проявления - слабость, похудание, повышение температуры тела, сонливость (в связи с ишемией головного мозга), артралгии, миалгии.
· Поражение артерий, кровоснабжающих верхние конечности - развивается синдром ишемии верхних конечностей (слабость; боли в руках; чувство онемения, нарастающее при физической нагрузке - синдром «перемежающейся хромоты» верхних конечностей); отсутствие пульса на лучевой, плечевой, подключичной артериях одной или обеих рук, холодные кисти. Иногда появляются боли в области левой половины грудной клетки, левого плеча, шеи. Характерны выраженная разница артериального давления на больной и здоровой руках, а также значительно более высокое артериальное давление на ногах, чем на руках. Пораженные артерии при пальпации болезненны (особенно сонные), над ними выслушивается специфический шум.
