Иценко-кушинга синдром
Д.В. Енцов
Синдром Иценко-Кушинга (синдром Кушинга) - совокупность симптомов, возникающих при длительном воздействии на организм избыточного количества глюкокортикоидов.
Этиология.
1) Опухоль надпочечника (кортикостерома, злокачественная кортикостерома, аденома, аденокарцинома); эктопическая опухоль (АКТГ - или кортикотропин-рилизинг-гормон-продуцирующая опухоль); опухоль гонад (липидно-клеточные опухоли).
2) Двусторонняя (реже односторонняя) АКТГ-независимая нодулярная гиперплазия коры надпочечников.
3) Прием с лечебной целью глюкокортикоидов или, реже, препаратов АКТГ (ятрогенный, или экзогенный, синдром Иценко-Кушинга).
Большинство случаев синдрома Иценко-Кушинга имеет ятрогенное происхождение и обусловлено длительным приемом преднизолона, дексаметазона или других кортикостероидов. (!) Следует помнить, что, к развитию клинических проявлений синдрома Иценко-Кушинга может привести ежедневное применение кортикостероидов в дозах, превышающих эквивалент 7,5 мг преднизолона (детям для развития кушингоидных черт достаточно меньших доз), в том числе применение стероидных ингаляторов (например, беклометазона в дозе 200 мкг каждые шесть часов в течение более чем трех месяцев) и других местных стероидных препаратов.
Патогенез. Избыточное количество эндогенных или экзогенных глюкокортикоидов является ключевым моментом патогенеза синдрома Иценко-Кушинга. Катаболическое действие на белковый и углеводный обмен приводит к атрофии мышечной (в том числе сердечной) ткани и кожи, к гипергликемии с развитием стероидного диабета. В патогенезе стероидного диабета также играют роль относительная недостаточность инсулина (с усилением глюконеогенеза в печени) и инсулинорезистентность. Катаболическое действие кортикостероидов на костную ткань приводит к снижению способности костной ткани фиксировать кальций, что на фоне дополнительного воздействия глюкокортикоидов на желудочно-кишечный тракт (торможением процессов гидроксилирования кальциферола) в виде уменьшение реабсорбции кальция вызывает развитие остеопороза. Анаболическое действие на жировой обмен приводит к ожирению. Минералокортикоидная активность способствует активации системы ренин-ангиотензин-альдостерон и потенцированию эффекта катехоламинов и биогенных аминов с развитием артериальной гипертензии и гипокалиемии. Также, подавление специфического иммунитета на фоне синдрома Иценко-Кушинга приводит к развитию вторичного иммунодефицита.
