Дистонии (Клиническая феноменология)
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Д.В. Енцов
Феноменология дистонии, предложенная Оппенгеймом в 1911 г.:
•постоянные мышечные сокращения
•мышечные сокращения: повторяющиеся «скручивающие» патологические позы туловища шеи, рук, ног, спазмы мышц лица.
L. Geyer и S. Bressman в 2006 г. выделили ряд дополнительных характеристик, важных для правильной диагностики дистонии:
•сокращения могут быть быстрыми или медленными, но их скорость поддерживается постоянной на пике движения
•сокращения в одной и той же группе мышц почти всегда имеют стереотипный, повторяющийся характер (направленность движения, конкретный «сгибательный» паттерн, принимаемая поза)
•в гиперкинез стабильно вовлекается одна или более частей тела
•гиперкинез обычно усиливается во время произвольных движений (дистония действия, или акционная дистония) и может иметь место только при выполнении специальных заданий (задачеспецифичная дистония, например писчий спазм, спазм музыканта)
•гиперкинез может прогрессировать с вовлечением новых частей тела или появлением новых движений, сохраняющихся в покое; чаще всего распространение происходит на соседние части тела; как правило, чем моложе возраст манифестации дистонии, тем более велика вероятность ее генерализации
•характер гиперкинеза обычно меняется с изменением позы
•дистония усиливается на фоне стресса, усталости и, наоборот, ее выраженность уменьшается после отдыха, сна или на фоне гипноза
•определенные сенсорные стимулы между сокращениями - тактильные или проприоцептивные (жесты-антагонисты, или корригирующие жесты) - могут частично помогать контролировать дистонические движения.
Например, легкое прикосновение к щеке уменьшает выраженность кривошеи. У некоторых пациентов такое улучшение может быть достигнуто даже не при реальном выполнении корригирующего жеста, а при его мысленном представлении.
•на постоянные дистонические движения могут накладываться быстрые спазмы, напоминающие тремор.
Некоторые из перечисленных клинических признаков могут быть полезными при дифференцировании дистонии с другими типами дискинезий:
•направленность дистонии помогает отличить ее от миоклонии и тремора
•наличие стереотипного двигательного паттерна отличает дистонию от хореи, которая длится постоянно и случайно «перетекает» от одной части тела к другой.
Дистония традиционно считается редким заболеванием, хотя она занимает третье по частоте место среди всех расстройств движений.
Есть основания полагать, что в отношении дистонии имеет место существенная гипо- и ложная диагностика, что связано с отсутствием специфических клинических критериев. На основе больших когортных клинических исследований было установлено, что соотношение между случаями первичной и вторичной дистонии составляет 7:3.
Классификация дистонии базируется на локализации (вовлекаемых частях тела), возрасте начала симптомов и этиологии.
По локализации гиперкинеза:
1. Фокальная дистония (вовлечен один регион):
