Боковой амиотрофический склероз
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Г. Кручинин
Это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное поражением сегментарно-ядерных мотонейронов спинного мозга и мозгового ствола, а также корковых двигательных клеток. Заболевание в подавляющем большинстве случаев регистрируется как спорадическое и встречается с одинаковой частотой в различных географических зонах (2-5 случаев на 100000).
Этиология до сих пор окончательно не установлена. В последнее время накапливается все больше данных о возможности включения этого заболевания в группу медленных инфекций центральной нервной системы человека. В патогенезе имеют значение нарушения метаболизма и изменения иммунитета.
При гистологическом исследовании на первый план выступает гибель двигательных клеток передних рогов спинного мозга на всем его протяжении, двигательных ядер черепных нервов (кроме глазодвигательных), клеток коры большого мозга, главным образом III и V слоев. Кроме того, в процесс вовлекаются вегетативные центры спинного мозга и мозгового ствола, подкорковые образования, чувствительные системы. Отмечаются также изменения оболочек и сосудов головного и спинного мозга, Стенки последних утолщены, отмечаются лимфоидные инфильтраты вокруг них. В мотонейронах продолговатого и спинного мозга часто обнаруживаются цитоплазматические оксифильные включения. Гистопатологические изменения в нервной системе в спорадических и семейных случаях болезни идентичны.
