Порфирии (Статью подготовил резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Д.В. Енцов)

Порфирии

Статью подготовил резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Д.В. Енцов

Порфирии - группа заболеваний, наследственных или с наследственным предрасположением, возникающих в результате нарушения порфиринового обмена и сопровождающихся увеличением содержания в организме порфиринов или их предшественников.

В норме основное количество порфиринов синтезируется в костном мозге и печени. Порфирии делят на эритропоэтические и печеночные. К эритропоэтическим порфириям относятся эритропоэтическая уропорфирия, протопорфирия и копропорфирия; к печеночным порфириям - острая перемежающаяся порфирия, наследственная печеночная копропорфирия, копропротопорфирия, или смешанная порфирия, и урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия).

Урокопропорфирия