Иценко - Кушинга болезнь
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Иценко - Кушинга болезнь (Н.М. Иценко, сов. невропатолог, 1889-1954; Н.W. Gushing, американский нейрохирург, 1869-1939) - нейроэндокринное заболевание, вызываемое постоянной избыточной продукцией адренокортикотропного гормона гипофизом и глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников. Болеют преимущественно женщины репродуктивного возраста.
Патогенез И. - К. б связан с нарушениями регуляторных механизмов контроля функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. При И. - К. б. уменьшается чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему влиянию кортизола (возможно, в результате снижения связывающей способности дофаминовых рецепторов ц.н.с.), что приводит к повышению секреции АКТГ и кортизола одновременно. В анамнезе больных И. - К. б. обращают на себя внимание часто встречающиеся указания на черепно-мозговые травмы, у женщин начало заболевания нередко связывают с родами. Во многих случаях непосредственную причину болезни установить не удается. У больных И. - К. б. нередко обнаруживают гиперплазию или гормонально-активные аденомы гипофиза (в большинстве случаев эти аденомы очень малы по размерам), вырабатывающие АКТГ и сходные с ним по структуре пептиды - b-липотропный гормон, меланоцитостимулирующий гормон, эндорфин. Надпочечники у больных И. - К. б. увеличены, выявляется диффузная гиперплазия коры, преимущественно ее пучковой зоны, иногда с участками аденоматоза.
Выраженность основных симптомов заболевания зависит от степени гиперсекреции глюко-кортикоидов, которая приводит к снижению интенсивности анаболических и повышению активности катаболических процессов в организме, развитию стероидного диабета, гипокалиемии, метаболического алкалоза, нарушениям в системе иммунитета, артериальной гипертензии, остеопорозу. В результате дистрофических изменений в мышцах и гипокалиемии развивается мышечная слабость. При выраженном остеопорозе появляются боль в костях, патологические переломы. Для заболевших в детском возрасте характерно отставание в росте. Нарушение углеводного обмена у больных И. - К. б. связано с усилением процессов глюконеогенеза, что клинически проявляется симптомами сахарного диабета, отмечается резистентность к инсулину, кетоацидоз развивается редко. Частым, но не постоянным симптомом И. - К. б. у женщин является нарушение менструального цикла, у мужчин обычно снижается половая потенция.
