Склеродермия
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Склеродермия (sclerodermia; греч. sklēros твердый, плотный + derma кожа) - групповое понятие для обозначения системной и ограниченной склеродермии.
Системная склеродермия (универсальная, генерализованная, диффузная, прогрессирующая склеродермия, системный склероз) - тяжелое заболевание с полиморфной клинической картиной, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (в первую очередь сердца, легких, пищеварительного тракта, почек), а также сосудистыми и трофическими нарушениями. Системную С. относят к группе диффузных заболеваний соединительной ткани. Этиология не известна. Провоцируют заболевание охлаждение, действие химических веществ, инфекции, непереносимость лекарств, травмы, эндокринные сдвиги в организме, связанные с абортами, родами, климаксом и др. В патогенезе заболевания имеют значение изменения метаболизма соединительной ткани, иммунные и микроциркуляторные нарушения.
Болезнь начинается чаще в возрасте 20-50 лет, обычно исподволь. Сначала появляются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, артралгии, плотный отек кожи, позже поражаются внутренние органы. Изменения кожи в виде плотного отека, индурации и атрофии отмечаются у большинства больных и локализуются преимущественно в области лица (лицо становится маскообразным) и кистей - склеродактилия. Нередко наблюдаются распространенная гиперпигментация кожи и телеангиэктазии, преимущественно на лице и груди. Вазомоторные нарушения могут сопровождаться изъязвлениями на кончиках пальцев, иногда развивается гангрена пальцев. У большинства больных встречается суставной синдром, который варьирует от легких артралгии до выраженной реформации суставов с развитием стойких контрактур за счет периартикулярных изменений. У ряда больных может развиваться остеолиз ногтевых, а иногда и средних фаланг пальцев рук, реже ног; отмечается отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях.
Поражение легких характеризуется постепенным развитием базального (компактного, реже кистозного) пневмосклероза. Наблюдается поражение миокарда в виде очагового или диффузного кардиосклероза; реже поражается эндокард с формированием склеродермического, чаще митрального порока сердца, возникают изменения перикарда. Поражение желудочно-кишечного тракта (чаще пищевода и кишечника) встречается примерно в половине случаев и проявляется нарушением глотания, изжогой, болями в животе, упорными запорами; иногда поносами. Почки поражаются сравнительно редко, но при быстро прогрессирующем течении заболевания возможно развитие острой почечной недостаточности (острая склеродермическая почка). Нередко нарушаются функции эндокринной (щитовидной железы, половых желез, надпочечников) и нервной (чаще периферической и вегетативной) систем. Наблюдается выпадение волос и значительная потеря веса (до 10-20 кг и более).
