Туретта синдром
Гасанов А.
Туретта синдром (G. G. de la Tourette, франц. неврол., 1857-1904; синоним пароксизмальный генерализованный тик) - симптомокомплекс поражения ц.н.с., характеризующийся пароксизмальными (реже постоянными) тикоидными подергиваниями мышц лица, шеи, верхних и нижних конечностей, гиперкинезом дыхательной мускулатуры и мышц, участвующих в речевом акте, с непроизвольными импульсивными выкриками отдельных звуков и слов. Относится к редким поражениям ц.н.с., проявляется преимущественно у детей в возрасте от 2 до 14 лет, причем в 2-3 раза чаще заболевают мальчики.
Этиология Т. с. не уточнена. В развитии синдрома играют роль функциональная незрелость стриопаллидарной системы, интра- и перинатальная патология мозга, а также экстремальные физические и психические воздействия, инфекционные болезни, интоксикации, ревматизм, наследственная отягощенность. Известны семейные случаи заболевания, в т.ч. и у близнецов; приблизительно в 10-12% синдром имеет наследственный характер.
Патогенез связывают с метаболическими сдвигами в экстрапирамидной системе, которые проявляются гиперреактивностью дофаминергических систем мозга. Имеются данные о значительном повышении экскреции дофамина, норадреналина, а также заметном увеличении скорости проведения нервного импульса по афферентным волокнам на верхних конечностях у больных с Т. с. Специфичных морфологических изменений не выявлено. При патологоанатомическом исследовании головного мозга больных старческого возраста, страдавших Т. с., но умерших от других заболеваний, основные морфологические изменения обнаружены в полосатом теле головного мозга. В некоторых случаях выявлены очаги хронического воспаления в мозговом стволе, преимущественно в области афферентных путей, проецирующихся в полосатом теле.
