Врожденные пороки сердца: этиология и патогенез (Часть 2)
Статью подготовил резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Валов К.
Определение
Пороки сердца - это групповое понятие объединяет аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов. Выделяют врожденные и приобретенные пороки сердца. Существует более 100 различных видов врожденных пороков сердца.
Этиология и патогенез
Пороки сердца врожденные - аномалии, возникающие вследствие нарушения или незавершенного формообразования сердца и крупных сосудов в период внутриутробного, реже послеродового развития. Частота врожденных пороков сердца колеблется от 5 до 8 случаев на 1000 новорожденных (т.е. 0,5-0,8%). Среди всех пороков сердца чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой перегородки. Без оперативного лечения большинство детей с врожденными пороками сердца погибают в течение 1-2-го года жизни. Только 10-15% из них живут 2 года и более.
Пороки сердца приобретенные - наиболее частой причиной поражения клапанов сердца и развития порока является ревматизм, далее следуют септический эндокардит, инфаркт миокарда, обусловливающий постинфарктные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, аневризма сердца), травмы грудной клетки. Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки правого и левого предсердно-желудочковых и аортального клапанов утолщаются и срастаются, что приводит к стенозированию, или вследствие истончения, деформации, изъеденности краев и отложения солей кальция возникает недостаточность клапана.
Различают стеноз отверстий или недостаточность клапанов, а также комбинированный порок, когда имеются сращение створок и их недостаточность одновременно. Клапан легочной артерии поражается ревматическим процессом редко.
Строение сердца и гемодинамика (кровообращение). В норме венозная кровь из верхней и нижней полых вен и вен сердца поступает в правое предсердие. Основными анатомическими образованиями правого предсердия являются овальная ямка, часто с небольшим отверстием (овальное окно), которое прикрыто клапаном со стороны левого предсердия так, что во время систолы предсердий они герметично разделены; устье нижней полой вены, прикрытое заслонкой нижней полой вены (евстахиева заслонка); и рядом расположенное устье венечного синуса с заслонкой венечного синуса (тебезиева заслонка). От переднего края устья нижней полой вены к комиссуре (спайке) между септальной (перегородочной) и передней створками правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана проходит сухожилие (сухожилие Тодаро). Между этим сухожилием, основанием септальной створки правого предсердно-желудочкового клапана и устьем венечного синуса находится треугольник Коха. Пограничный гребень - мышечное образование, отделяющее венозный синус от полости правого предсердия.
