Лимфогранулематоз
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Валов К.
Определение
Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема, хронический злокачественный лимфоматоз) - злокачественное новообразование лимфоидной ткани, характеризующееся ее гранулематозным строением с наличием гнойных клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов.
Лимфогранулематоз встречается в любом возрасте, чаще у мужчин; подъем заболеваемости отмечается в возрасте от 20 до 35 и старше 50 лет.
Этиология, патогенез и патанатомия
Причины возникновения и развития лимфогранулематоза до конца не выяснены. В XX в. господствовало представление о туберкулезной природе лимфогранулематоза. Обсуждаются проблемы вирусной и генетической теории, однако в соответствии с Международной классификацией опухолей кроветворной и лимфоидной ткани (ВОЗ, 1976 г.) лимфогранулематоз считают разновидностью злокачественной лимфомы. В настоящее время продолжают рассматриваться вирусная, иммунная и наследственная теории происхождения лимфогранулематоза.
Многие исследователи придерживаются вирусной теории, однако присутствие вируса Эпштейна-Барр у больных с лимфогранулематозом по мнению других не доказывает его влияние на возникновение заболевания.
В механизме развития лимфогранулематоза большое значение придают иммунологическим изменениям, и прежде всего нарушению функции Т-лимфоцитов, что выражается в подавлении клеточного иммунитета. Апоптоз (программированная гибель клетки) - это активная форма гибели клетки, являющаяся результатом реализации ее генетической программы или ответом на внешние силы и требующая затрат и образования макромолекул снова. Апоптоз является одним из ключевых процессов, определяющих формирование антигенспецифической составляющей иммунной системы и в значительной степени - реализацию ее эффекторных функций.
Апоптоз - сложный механизм, в осуществлении которого участвуют огромное количество факторов, одним из которых является определенный белок, играющий одну из ведущих ролей во включении механизма апоптоза. Его присутствие приводит к гибели клеток с нарушением в геноме, тогда как при мутациях гена такие клетки выживают и часто становятся источником злокачественного роста.
3локачественная трансформация является постепенным процессом, который приводит к образованию клеток, обладающих способностью к неконтролируемому росту и заражению. Для формирования опухоли, в зависимости от ее происхождения, имеют значения мутации более сотни различных генов. Особую роль в развитии рака играют дефекты генов, контролирующих повреждения ДНК и клеточный рост. Повреждения ДНК могут возникать спонтанно в процессе клеточного роста либо провоцироваться различными внешними воздействиями.
Специфические белки вируса Эпштейна-Барр приводят к ослаблению апоптоза и коррелируют с прогрессированием и метастазированием опухолей и их устойчивостью к терапии.
