Пороки развития органов: этиология и патогенез
Материал подготовлен резидентом КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Валовым К.
Определение
К порокам развития относятся пороки развития сосудов, различных внутренних органов, а также пороки развития шеи, молочных желез.
Пороки развития сосудов
Флебоангиодисплазии - пороки развития вен, клинически проявляющиеся в детском и молодом возрасте. Они сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения пораженной конечности, являясь причиной ранней инвалидизации больных.
Артериовенозные дисплазии - порок развития кровеносных сосудов, характеризующийся наличием патологических соустий между артериями и венами (врожденные артериовенозные свищи).
Гемангиомы - доброкачественные опухоли, развивающиеся из кровеносных сосудов. Различают капиллярные, кавернозные, рацемозные и смешанные формы гемангиом.
Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.
Пороки развития пищевода, диафрагмы и пищеводного отверстия диафрагмы
Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1: 1000 новорожденных.
Атрезия пищевода - полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития.
Стеноз пищевода - порок развития, связанный с внутренним сужением пищевода, или сдавлением его извне.
Удвоение пищевода - порок развития пищевода, связанный удвоением части пищевода.
Врожденная халазия (недостаточность) кардии - следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса.
Врожденный короткий пищевод - порок развития, при котором часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы.
Пороки развития желудка и 12-перстной кишки
Пилоростеноз - сужение привратника желудка. Наиболее частый порок развития.
Дивертикулы желудка и двенадцатиперстной кишки представляют выпячивание стенки полого органа в форме мешка или воронки.
Дуоденостаз - нарушение пассажа (продвижения) содержимого по двенадцатиперстной кишке.
Пороки развития печени и селезенки
Аномалии формы печени проявляются в виде изменения размеров различных ее отделов, глубины борозд, появления добавочных долей. Все эти аномалии не имеют характерных клинических симптомов. Редко выявляют гипоплазию или агенезию печени. Ряд доброкачественных новообразований и кист печени также являются пороками развития.
К порокам развития селезенки относятся врожденное отсутствие селезенки, удвоение селезенки, добавочные селезенки.
Пороки развития поджелудочной железы
Добавочная поджелудочная железа встречается очень редко. Как правило, она не связана с основной тканью железы и располагается в стенках желудка или двенадцатиперстной кишки, брыжейке, дивертикуле подвздошной кишки.
