Саркоидоз
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Валов К.
Определение
Саркоидоз - хроническое мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием во многих органах эпителиоидно-клеточных неказеифицированных гранулем, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов, лечение которого до конца не обосновано.
Термин «хроническое заболевание» означает, что оно может продолжаться длительный период времени, но это не значит, что пациент все время чувствует себя больным. Термин «мультисистемное» означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. Для саркоидоза в 90% случаев типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезенка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы.
Термин «гранулематозное» относится к образованию мелких воспалительных узелков, или гранулем, в пораженной ткани. Термин «гранулема» происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулема представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма. Эти образования обнаруживают как во внутренних органах, так и в коже.
Термин «аутоиммунное» означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.
Актуальность знакомства с саркоидозом врачей общей практики и различных специальностей диктуется изменением организации оказания помощи этой группе больных в России. В течение нескольких десятилетий больные саркоидозом находились под наблюдением фтизиатров (VIII группа учета), тогда как сотрудники ведущих институтов туберкулеза высказали мнение о том, что в сложившейся эпидемиологической ситуации целесообразно передать функцию наблюдения за больными саркоидозом в поликлиники по месту жительства (М.В. Шилова и др., 2001 г.).
Впервые саркоидоз был описан как заболевание кожи (папиллярный псориаз) Гетчинсоном в 1869 г., затем Бенье в 1889 г. и Беком в 1899 г.; на основании сходства гистологических изменений в коже с саркомой был предложен термин «саркоид».
Системный характер заболевания был отмечен Бенье, описавшим случай одновременного поражения кожи, периферических лимфатических узлов и суставов кистей. Позднее Шауманн (J. Schaumann, 1917 г.) установил характерное для саркоидоза поражение периферических и внутригрудных лимфатических узлов. В 1934 г. на международном съезде дерматологов в Страсбурге было предложено именовать заболевание болезнью Бенье-Бека-Шауманна, а с середины XX в. наиболее широко употребляется термин «саркоидоз».
Эпидемиология
