Системная красная волчанка
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Валов К.
Определение
Системная красная волчанка - это хроническое многосиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов. Оно вызывает разнородные нарушения, имеющие определенные общие черты, включая воспалительные процессы в коже, суставах и других структурах, богатых соединительной тканью, а также общие черты нарушения иммунной регуляции с образованием антител к собственным тканям (аутоантител), нарушением клеточно-опосредованного иммунитета.
Этиология и патогенез
В качестве факторов, способствующих возникновению заболевания, выступают факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и лекарственные средства могут быть причиной развития системной красной волчанки, однако убедительных доказательств этого до сих пор нет. В ряде случаев у больных системной красной волчанкой обнаруживают антитела к вирусу Эпштейна-Барра и другим РНК-содержащим вирусам.
Предрасполагающими факторами являются:
I. Генетические особенности организма.
Роль наследственности подтверждается высокой частотой возникновения болезни у однояйцевых близнецов, в отличие от обычных родных братьев и сестер. Отмечена связь заболевания с наследственным дефектом некоторых генов.
II. Гормональные влияния. Системная красная волчанка развивается в основном у женщин детородного возраста, но предполагается, что гормональные факторы больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение.
Для системной красной волчанки характерны разнообразные нарушения иммунорегуляции. Образуются так называемые иммунные комплексы, которые циркулируют по сосудистому руслу и поражают клетки внутренней оболочки сосудов не только в том месте, где образовались, а по всему организму. Откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление.
Клинические проявления
Принято выделять острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки.
Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела, быстрым поражением внутренних органов, включая почки, а также высоким уровнем антител.
Подострое течение характеризуется периодически возникающими обострениями заболевания, выраженными не в такой степени, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.
Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких симптомов (поражения кожи, множественные поражения суставов, снижение количества тромбоцитов в крови, снижение количества белка в моче и др.).
Традиционно применяется деление болезни на три степени активности:
I степень: температура тела нормальная, незначительное похудание, волчаночные очаги на коже, кардиосклероз, небольшое количество белка в моче, гемоглобин 120 г/л и более, небольшие сдвиги лабораторных показателей.
