Кистозные заболевания почек
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Енцов Д.В.
Кистозные болезни почек обнаруживают у 5-10% больных с почечными заболеваниями в терминальных стадиях.
Кистозные болезни почек - группа наследуемых, врождённых или приобретённых заболеваний, характеризующихся образованием и ростом единичных или множественных кист размерами от 1 см до 10 см и более, что может привести к сдавлению и деструкции почечной паренхимы; заболевания обычно сопровождаются артериальной гипертёнзией, гематурией и заканчиваются хронической почечной недостаточностью.
Поликистоз почек у взрослых
Определение и частота. Поликистоз почек - наиболее частая причина развития почечной недостаточности и летального исхода у взрослых с кистозными заболеваниями почек. Он встречается примерно у 10% больных, находящихся на длительной диализной терапии. Наследуемый как аутосомно-доминантный признак, поликистоз почек достигает 100% пенетрантности гена к 80-ти летнему возрасту. В большинстве случаев пораженный ген находится в 16-ой хромосоме. Поликистоз взрослых следует отличать от поликистоза почек у детей (аутомсомно-рецессивное наследование), фатального заболевания (больные могут дожить до 30 лет), и от врожденной мультикистозной дисплазии почки.
Клиника. Типичные симптомы в виде выбухания в боку или животе и медленно прогрессирующей почечной недостаточности становятся клиническими явлениями к 4-му десятилетию жизни, а почечная заместительная терапия - необходимой в течение 10-ти лет после начальных проявлений. Семейный анамнез отягощен более чем в 75% случаев. сопутствующие клинические признаки могут заключаться в артериальной гипертензии, полиурии и никтурии, эритроцитозе и нефролитиазе. Кисты печени обнаруживаются в 33% случаев, однако печеночная недостаточность в отличие от заболевания у детей развивается редко. Внутричерепные (напоминающие ягоды) аневризмы встречаются у 12% больных. У 6% больных с такими аневризмами имеется поликистоз почек.
Диагноз. Поликистоз почек у взрослых необходимо отличать от поликистозных заболеваний другого происхождения, а диагноз легче всего устанавливается на основании специфических признаков при УЗИ. Сопутствующие признаки: гематурия, снижение способности к концентрированию мочи и небольшая протеинурия. Выявление выраженной протеинурия, персистирующей гематурии и пиурии требует специальных исследований, так как они редко наблюдаются при неосложненном поликистозе почек.
Лечение. Лечение ограничивается терапией терминального поражения почек по мере его развития. Важное значение имеет генетическая консультация, так как поражается 50% потомства. У женщин с поликистозом почек (взрослая форма) не отмечается повышенного риска гибели плода или артериальной гипертензии во время беременности, а исключением случаев, когда имеется почечная недостаточность.
Нефронофтиз (медуллярная кистозная болезнь)
