Гипоталамический синдром пубертатного периода
Гасанов А.
В литературе это заболевание называется по-разному: «пубертатно-юношеский базофилизм», «диспитуитаризм пубертатно-юношеского периода», диэнцефальный синдром пубертатно-юношеского периода», «синдром пубертатного базофилизма», «базофилизм пубертатного периода», «пубертатно-юношеский диспитуитаризм». Наиболее часто используются термины «пубертатно-юношеский базофилизм», «пубертатно-юношеский диспитуитаризм», «гипоталамический синдром пубертатного периода».
Этиология и патогенез. Сущность заболевания определяется гормонально-обменными нарушениями, обусловленными в основном повышением секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников, а также нарушением секреции гонадотропинов. Непосредственную причину гипоталамического синдрома пубертатного периода обычно установить не удается. Определенную роль в развитии заболевания играют родовые травмы, хронические инфекции и интоксикации, частые ангины и другие инфекционные заболевания в детстве, злоупотребление алкоголем.
Клиническая картина. Больные, страдающие гипоталамическим синдромом пубертатного периода, предъявляют жалобы на головные боли, избыточную массу тела, жажду, иногда неутолимый голод, нарушение менструального цикла, утомляемость и др. Заболевание развивается в возрасте 12-15 лет, иногда и позже (17-19 лет), чаще у лиц женского пола. Одна из особенностей данного синдрома - усиление роста в возрасте 11-13 лет. В этот период больные, особенно юноши, обгоняют в росте сверстников.
Ожирение бывает равномерным, с отложением жира на пояснице, в области лобка, ягодиц, молочных желез и плечевого пояса, вследствие чего шея выглядит короткой и толстой, плечи приподняты, лицо округлое, с патологическим румянцем. Однако матронизм и перераспределение жира, характерное для болезни Иценко-Кушинга, отсутствует.
Нарушается трофика кожи. Цвет ее мраморно-цианотичный, кожа холодная на ощупь, особенно в области ягодиц и бедер. Часто имеются розоватые, красноватые или реже багрово-цианотичные полосы растяжения в области живота, молочных желез, плеч, ягодиц, грудной клетки. Нередко выявляется гиперкератоз наружных поверхностей плеча, в области локтевого сустава, шейных складок и в местах трения одежды (область поясницы и др.).
