Толоса-Ханта синдром
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Синдром Толоса-Ханта - это патология 1) структур, проходящих через верхнюю глазничную щель (глазничная артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва) и 2) прилегающего к ней кавернозного синуса (с идиопатическим гарнулематозным воспалением в нем), которая клинически проявляется различным сочетанием следующих признаков (в различной степени выраженности): боль в области орбиты, диплопия, экзофтальм и хемоз.
Диагностические критерии синдрома Толоса-Ханта:
A) один или более приступов односторонней боли в области орбиты, при отсутствии лечения персистирующей в течение нескольких недель;
B) парез одного или нескольких краниальных нервов (III, IV и/или VI), а также обнаружение гранулемы с помощью МРТ или биопсии;
C) парез нервов совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 (двух) недель после нее;
D) парез и боль прекращаются в течение 72 часов после адекватного лечения кортикостероидами;
E) другие причины боли исключены соответствующими методами исследования («Международная классификация головных болей 2-ое издание», 2003).
В некоторых случаях синдрома Толоса-Ханта возможно дополнительное поражение первой ветви тройничного нерва, зрительного, лицевого или слухового нервов, а также нарушение симпатической иннервации зрачка. Причиной синдрома Толоса-Ханта по данным биопсии является разрастание гранулематозной ткани в кавернозном синусе, верхней глазничной щели или полости орбиты. Для исключения других причин болезненной офтальмоплегии необходимо тщательное наблюдение за больным. При отсутствии изменений на МРТ более правомочен термин - «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.
Большую практическую значимость имеет исключение вторичного (симптоматического) характера заболевания. Диагноз «синдром Толоса-Ханта» может быть установлен только путем исключения заболеваний со сходной клинической картиной. Практика показывает, что сходные клинические признаки наблюдаются при широком круге неврологических и соматических заболеваний: бактериальном, вирусном и грибковом воспалении наружной стенки кавернозного синуса или мозговых оболочек (например, базальный менингит); первичных либо вторичных опухолях мозга и орбиты; сосудистых мальформациях, а также диссекциях ветвей внутренней сонной артерии; при тромбозе, лимфоме, эпидермоидных кистах кавернозного синуса; орбитальном миозите, при саркоидозе, гранулематозе Вегенера, некоторых заболеваниях крови, офтальмической мигрени и др.
Особого внимания заслуживают случаи идиопатического синдрома Толоса-Ханта, когда воспалительные или аутоиммунные причины отсутствуют, а МРТ в норме, либо эти МРТ изменения неспецифичны. Как правило, за такими пациентами требуется катамнестическое наблюдение с целью исключения иного генеза заболевания.
