Миксома сердца. Папиллярная фиброэластома эндокарда. Рабдомиома сердца. Саркома сердца, аорты и легочного ствола.
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Миксома сердца
Миксома сердца, составляющая 50—70% всех новообразований этого органа, является доброкачественной, обычно спорадической опухолью неясного гистогенеза. Она развивается исключительно на поверхности эндокарда, обычно в предсердии рядом с овальной ямкой. Поражает примерно в три раза чаше жен шин, чем мужчин, в возрасте 30—60 лет. Синдром миксомы сердца может включать в себя несколько компонентов: очаговую пигментацию кожи, голубые невусы, миксофиброаденомы молочных желез, очаговую адренокортикольную гиперплазию, аденому гипофиза (акромегалию), сертолиому яичек, псаммоматозную меланотическую шва иному. У 75% больных опухоль находится в левом предсердии, у 20% — в правом, примерно у 5% пациентов обнаруживается биатриальное поражение, единичные наблюдения касаются желудочков сердца. Макроскопический миксома сердца представляет собой узел студенистой, реже более плотной консистенции, иногда покрытый отростками, которые могут становиться источником эмболии, иногда он заполняет большую часть предсердия. Опухоль рецидивирует не более чем в 2% наблюдений. Под микроскопом видно, что клетки миксомы обладают оксифильной, чаше веретеновидной цитоплазмой с нечеткими контурами и овальным слабо базофильным ядром с мелким(и) круглым(и) ядрышком(-ами). Они экспрессируют неспецифические гистиоцитарные маркеры: лизоцим, альфа- 1-антихемотрипсин, альфа-1-антитрипсин. Эти клетки лежат поодиночке, могут формировать мелкие узкие тяжи, однослойные кольца вокруг сосудов или небольшие солидные комплексы, часто пронизанные лимфоцитами. Все это, как правило, располагается в миксоидном матриксе, богатом протеогликанами и гемосидерофагами. Встречаются вторичные изменения: фиброз, тромбоз, обызвествление, оссификация, тельца Гамны—Ганди (подобные тем, которые бывают в селезенке при серповидно-клеточной анемии). Очень редко попадаются железистые структуры, выстланные реснитчатым и слизеобразующим эпителием. В этом случае необходимо исключить метастаз рака. Миксому сердца следует отличать от миксоидной саркомы сердца (с атипичными веретеновидными клетками и очаговой хондроидной дифференцировкой), папиллярной фиброэластомы эндокарда и пристеночного тромба.
Папиллярная фиброэластома эндокарда
