Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения Республики Казахстан
от 7 апреля 2010 года № 239
Министерство здравоохранения Республики Казахстан
Кистозная болезнь почек у детей
1. Кистозная болезнь почек у детей
2. Код протокола:
3. Коды по МКБ 10:
Q61.0 Врожденная одиночная киста почки
Q61.1 Поликистоз почки, детский тип
Q61.3 Поликистоз почки неуточненный
Q61.8 Другие кистозные болезни почек
Q61.9 Кистозная болезнь почек неуточненная
4. Определение: Кистозная болезнь почек - генетически детерминированое заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что вероятность развития заболевания у детей, родители которых страдают поликистозом почек, составляет 50%. Нет половых различий при наследовании болезни. Кисты в почках являются определяющим фактором для всей группы кистозных болезней. Кисты представляют собой наполненные жидкостью структуры различной величины, выстланные одним слоем измененного канальцевого эпителия. Кисты обнаруживают повсеместно: в корковом и мозговом слое почек, в области лоханок почек и окололоханочной области, реже на полюсах почки. По мере прогрессирования болезни число кист возрастает, увеличиваются их размер и соответственно размер почек. [Тареева И.Е., 2000]
5. Классификация: [K. Zerres, 1996]
Аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек (тип Потер I)
Почечные и печеночные изменения по типу Поттер I как часть синдрома
Аутосомно-доминантный тип поликистоза почек (тип Потер II)
Кистозная дисплазия (вся почка или сегмент)
Гломерулокистозная болезнь
Простые кисты
Приобретенная кистозная болезнь
Ювенильный нефронофтиз, медуллярная кистозная болезнь
Медуллярная губчатая почка
Внепаренхимные почечные кисты
6. Показания к госпитализации: плановое
- боль в брюшной полости
- полиурия
- гематурия
- умеренная протеинурия
- артериальная гипертензия
-снижение относительной плотности мочи
- данные УЗИ обследования
7. Диагностические критерии:
7.1 Жалобы и анамнез: боль в брюшной полости, полиурия, гематурия, протеинурия, выявление кист почек по данным УЗИ обследования, анемия.
7.2 Физикальное обследование: интоксикация, болевой синдром, гипертензия, задержка физического развития, «лицо Поттер» (уплощенный нос, западающий подбородок, эпикант, гипертелоризм, микрогнатия, мягкие, деформированные и низко расположенные ушные раковины), при пальпации увеличенные бугристые почки.
7.3 Лабораторные исследования: протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, нарушение
концентрационной функций почек.
7.4 Инструментальные исследования: УЗИ органов мочевой системы - наличие кист, повышение эхогенности паренхимы почек.
