Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения Республики Казахстан
от 7 апреля 2010 года № 239
Министерство здравоохранения Республики Казахстан
Нефрогенный несахарный диабет у детей
1. Нефрогенный несахарный диабет у детей
2. Код протокола:
3. Код по МКБ 10: N25.1
4. Определение: Нефрогенный несахарный диабет - синдром, включающий в себя полиурию с неспособностью концентрировать мочу и полидипсию. Развивается при отсутствии реакции клеток эпителия дистальных канальцев и собирательных трубочек на вазопрессин (АДГ). Несмотря на нормальную концентрацию биологически полноценного вазопрессина (АДГ) в крови и нормальную осмолярность плазмы, экскретируется большое количество гипотонической мочи.
[И.Е. Тареева, 2000].
5. Классификация: [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006]:
1. Первичный
- наследственный
- врожденный
2. Вторичный (приобретенный)
6. Показания к госпитализации: плановое
- полиурия
- лихорадка
- рвота
- изменения в анализах крови и мочи, нарушение функции почек
7. Диагностические критерии:
7.1 Жалобы и анамнез: полиурия, полидипсия, беспокойство, раздражительность, снижение памяти, ночное и дневное недержание мочи, повышение температуры тела, проходящее после приема жидкости.
7.2 Физикальное обследование: интоксикация, задержка физического развития.
7.3 Лабораторные исследования: полиурия, полидипсия, гипостенурия, глюкозурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, гипернатринемия, анемия.
7.4 Инструментальные исследования:
- УЗИ органов мочевой системы - наличие гидронефротической полости, мегауретер, увеличение или уменьшение либо нормальные их размеры.
7.5 Необходимые консультации: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, окулиста - для оценки изменений микрососудов и определения кристаллов цистина в роговице, эндокринолог - для определения степени эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции, артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога, при признаках системности процесса - ревматолога, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции - инфекциониста.
7.6 Дифференциальный диагноз:
Необходимо дифференцировать прежде всего с нейрогипофизарным несахарным диабетом. Проводят пробу вазопрессином (АДГ).
| Признак | Нефрогенный несахарный диабет | Нейрогипофизарный несахарный диабет |
| парентеральная проба с вазопрессином (АДГ) | не вызывает реакции дистальных канальцев и собирательных трубок почек (концентрации мочи и уменьшение ее объема). | уменьшение объема разовой и суточной мочи, повышение относительной плотности и осмоляльности мочи. |
При проведении теста контролируют: артериальное давление, количество выпитой жидкости и выделенной мочи, относительную плотность мочи, Nа+, К+ крови.
8. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
8.1 Минимум обследования при направлении в стационар:
- ОАМ
- ОАК
