Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения Республики Казахстан
от 7 апреля 2010 года № 239
Министерство Здравоохранения Республики Казахстан
Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)
1. Название. Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)
2. Код протокола
3. код по МКБ 10: F 80.3
4. Определение.Приобретенная афазия, сопровождающаяся эпилептиформными изменениями на ЭЭГ, называется синдромом Ландау-Клеффнера (приобретенная эпилептиформная афазия).
5. Классификация: Не существует.
6. Показания к госпитализации (плановая): нарушения понимания устной речи, обеднение активного словарного запаса, утеря приобретенных речевых функцией, эпилептические приступы, изменение личности
7. Диагностические критерии:
7.1 Жалобы и анамнез: приступы судорог генерализованные или очаговые, нарушения понимания устной речи, обеднение речевых функций, нарушение поведения, расторможенность, снижение когнитивных функций, афазия. Дебют заболевания колеблется в пределах 2-11 лет, но в 75% случаев первые симптомы появляются в 3-10 лет: это может быть афазия или эпилепсия.
7.2 Физикальное обследование: психоневрологический статус - общий интеллектуальный уровень не страдает, при неврологическом обследовании не обнаруживаются других расстройств.
7.3 Лабораторные исследования: определение кальция в крови с целью исключения гипокальциемии, сахар крови - для исключения гипогликемии; ИФА на цитомегаловирус, токсоплазмоз.
7.4 Инструментальные исследования:
ЭЭГ: На ЭЭГ регистрируются мультифокальные кортикальные разряды спайков с локализацией в височных и теменных отделах. Эпилептические разряды в виде комплексов спайк-медленная волна или острая волна-медленная волна амплитудой 250-600 мкВ, частотой 2-2,5 Гц с преимущественной локализацией изменений в височных областях, чаще слева.
2) Компьютерная томография головного мозга (КТ).
7.5 показания для консультации специалистов: логопед, психолог, ЛОР- сурдолог, окулист
7.6 Дифференциальный диагноз:
| Основные признаки | Синдром Ландау-Клеффнера | Опухоли головного мозга | Демиелинизирующая энцефалопатия |
| Характеристика припадка | Генерализованные тонико-клонические, абсансы, парциальные | Преимущественно парциальные клонические припадки | Генерализованные припадки |
| Сознание во время припадка | Отсутствует при генерализованных приступах | Часто сохранено | Отсутствует |
| Очаговая неврологическая симптоматика | Обычно отсутствует | Различная очаговая неврологическая симптоматика | Различная очаговая неврологическая симптоматика |
| Температура | Норма | Норма | Норма |
| Гемодикамика: Пульс | Не изменен, или ускорен | Не изменен, иногда брадикардия | Не изменена |
| Ликвор | Без изменений | Белково-клеточная диссоциация | |
8. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
минимум обследования при направлении в стационар:
общий анализ крови
общий анализ мочи
АЛТ
АСТ
кал на яйца глист
Основные диагностические мероприятия:
Общий анализ крови
Общий анализ мочи
Электроэнцефалография (ЭЭГ)
