Синдром Арнольда-Киари. Диагностика синдрома Арнольда-Киари у плода
Обзор литературы провел резидент КазНМУ Гасанов А.
Синдром Арнольда-Киари - это совокупность изменений в ЦНС плода, возникающих в результате порока развития продолговатого мозга и обусловленных асинхронным ростом ствола мозга и спинного мозга. Впервые он был описан Н. Chiari в 1896 г. Это состояние характеризуется каудальным смещением продолговатого мозга, моста и червя мозжечка, когда все эти структуры оказываются в шейной части позвоночника.
Выделяют три типа мальформации Арнольда-Киари в зависимости от степени вклинения структур продолговатого мозга в позвоночник:
I тип - характеризуется удлинением ствола мозга и проникновением миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала;
II тип - вклинивание дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга;
III тип - тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое грыжей в затылочной области.
Истинная частота различных типов синдрома Арнольда-Киари, да и частота этого порока в целом, не установлены. Одной из причин отсутствия таких данных являются разные подходы к классификации этого порока. Согласно Международной классификации болезней, синдром Арнольда-Киари имеет отдельный шифр (Q07.0), однако определяется в ней как «... патологическое состояние, при котором происходит повышение внутричерепного давления в результате интракраниальной опухоли, окклюзионных форм гидроцефалии, воспалительного процесса, что в некоторых случаях приводит к вклинению мозжечка и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие». В ультразвуковой пренатальной литературе до сих пор нам не удалось найти описаний случаев дородовой диагностики синдрома Арнольда-Киари, полностью соответствующих этим характеристикам.
Морфологические особенности различных типов порока Арнольда-Киари определяют возможности пренатального выявления и прогноз для жизни. I тип порока совместим с жизнью, и нередко является случайной находкой у взрослых при проведении МРТ. Пороки II и III типа в перинатальном периоде встречаются достаточно часто и имеют, как правило, крайне неблагоприятные перинатальные исходы.
Среди диагностированных случаев синдрома Арнольда-Киари основная часть приходится на II тип. Так, в исследованиях СМ. Воеводина из 55 случаев пренатальной диагностики мальформации Арнольда-Киари, которые были зарегистрированы в разные сроки беременности в интервале от 15 до 40 нед. I тип составил только 3,5%, II тип - 94,5%, III тип - 2%. По данным нашего центра, при анализе 29 случаев пренатального выявления изменений, которые были нами, трактованы, как синдром Арнольда-Киари, лишь у одного плода была обнаружена грыжа в затылочной области, что дает возможность ретроспективно предположить наличие порока III типа (3,4%).
Причины возникновения синдрома Арнольда-Киари до конца не установлены. Хромосомные аномалии при этой патологии, как правило, выявить не удается.
