Множественная миелома
Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.
Множественная миелома (ММ), обозначаемая ранее как миеломная болезнь или плазмоцитома, - опухоль, возникающая на уровне ранних предшественников В-лимфоцитов, при этом моноклональный пул потомков первично трансформированной клетки сохраняет способность к дифференцировке до конечного этапа - плазматических клеток, секретирующих иммуноглобулины. Следовательно, субстратом опухоли являются плазматические клетки (отсюда происходит и более раннее ее обозначение - плазмоцитома). Так как опухоль продуцирует патологический иммуноглобулин - парапротеин, то ее относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Однако учитывая то, что опухоль происходит из ранних предшественников В-лимфоцитов, ее относят к группе лимфопролиферативных заболеваний.
ММ наиболее часто встречается у лиц на пятом-шестом десятилетии (у детей ММ неизвестна); в молодом возрасте (до 40 лет), заболевание встречается крайне редко, ею одинаково часто болеют мужчины и женщины. ММ не считается редкой патологией, ее частота составляет около 1/В всех лейкозов.
Этиология. Причины заболевания, как и этиология опухолей вообще, неизвестны.
Патогенез. В основе заболевания лежит пролиферация плазматических клеток организма. Плазмоцит (плазматическая клетка) происходит из коротко живущих В-лимфоцитов и обладает способностью вырабатывать неограниченное количество антител, специфических для практически любого антигена. Однако при ММ все клетки, составляющие массу опухоли, происходят из одной клетки клона, потомки которой повторяют функцию клетки-родоначальницы и секретируют в большом количестве иммуноглобулин лишь одной структуры (моноклоновый иммуноглобулин). Количество нормальных плазматических клеток уменьшается, соответственно уменьшается и содержание нормальных иммуноглобулинов, выполняющих функцию антител. В связи с этим возникает иммунодефицитное состояние, способствующее развитию инфекционных осложнений. Первоначально опухоль локализуется в костном мозге, в дальнейшем опухолевые клетки (плазмоциты) метастазируют в органы (селезенку, печень). Увеличенное количество плазматических клеток в костном мозге в дальнейшем вытесняет эритробластический и миелоцитарный ростки костного мозга.
Классификация. Современная классификация (Андреева Н.Е., 1998) основана на двух положениях: объем опухолевой ткани (стадии течения) и активность патологического процесса (степень «агрессивности» гемобластоза).
I стадия - НЬ более 10 г/л, нормальный уровень Са в сыворотке крови, нет остеолиза или очагового поражения костей, низкий уровень IgM, при IgG < 50 г/л, IgA < 30 г/л, выделение белка Бенс-Джонса - менее 4 г/24 ч. Содержание креатинина в сыворотке крови не увеличено.
II стадия - показатели средние между таковыми в I и III стадиях болезни.
