Болезнь Реклингхаузена (Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.)

Болезнь Реклингхаузена

Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.

Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз) была впервые описана в 1792 г. Тилезиусом, а в 1882 г Реклингхаузен обратил внимание на связь мягких кожных опухолей с нервной системой. Болезнь является системным, генетически обусловленным нейрокутанным, сочетающимся с мезодермальными аномалиями факоматозом. Наследуется в основном аутосомно-доминантно с частотой 1:3000. Могут наблюдаться и неомутанты, ибо у 50% больных в анамнезе нет указаний на заболевания родственников.

Клиника.