Гипоплазия кистозная
Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.
Поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктатические кисты, врожденное сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др. - порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева.
Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80% всех аномалий легкого.
При патогистологическом исследовании обычно удается выявить ряд характерных признаков, свидетельствующих о врожденном характере патологического процесса. Измененная часть легкого представляется состоящей из множественных тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием. Промежутки между полостями заняты недоразвитой паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нормальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические признаки воспаления в стенках полостей и межальвеолярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Лишь относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми невозможно объяснить значительное общее уменьшение объема измененной доли или всего легкого. Весьма характерным является недоразвитие тех или иных структурных элементов бронхиальной стенки и в первую очередь хрящевых пластинок, а также отсутствие мелких разветвлений бронхов вообще (междольковых, внутридольковых). Отсутствие хрящевых пластинок в субсегментарных, а тем более в сегментарных, бронхах с несомненностью свидетельствует об антенатальном пороке развития, поскольку хрящевые элементы стенок крупных бронхов закладываются еще на 8-й - 9-й неделе эмбриогенеза.
Клиника и течение заболевания при кистозной гипоплазии легкого чаще характеризуются относительной доброкачественностью, иногда на протяжении многих лет бессимптомностью, однако с присоединением инфекции выявляются клинические проявления. Иногда первые симптомы болезни могут проявляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте.
Больные жалуются на кашель со слизистой, слизистогнойной или гнойной мокротой. В период обострения количество мокроты увеличивается, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации. Во многих случаях, несмотря на кажущиеся доброкачественность и стертость клинических проявлений, болезнь имеет тенденцию к прогрессированию. Характерным является присоединение признаков деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазий в сегментах, расположенных по соседству, особенно ниже участка, пораженного кистозной гипоплазией. Во многих случаях поражаются базальные сегменты и противоположного легкого, нередко возникает вторичный диффузный хронический бронхит с обструктивным компонентом. Незаметно развивается и постепенно прогрессирует дыхательная недостаточность.
