Афибриногенемия и ангиогемофилия новорожденных (Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.)

Афибриногенемия и ангиогемофилия новорожденных

Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.

Афибриногенемия - редкое врожденное заболевание в результате недостаточного синтеза в печени фибриногена (фактор I). Наследование аутосомно-рецессивное. Плацентарный барьер непроходим для крупномолекулярных белков, поэтому в крови новорожденного фибриноген матери отсутствует, и заболевание проявляется в периоде новорожденности разнообразными кровоизлияниями и кровотечениями. В отличие от гемофилии гемартрозы не характерны. Образование тромбов и остановка кровотечения отчасти происходит за счет тромбоцитов и спазма сосудов.

У новорожденных описаны также отдельные случаи других наследственных коагулопатий.

Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда) - врожденная форма геморрагического диатеза, связанная, по-видимому, с дефицитом фактора VIII и особого антигеморрагического фактора Виллебранда, снижающего адгезивную функцию тромбоцитов. Количество тромбоцитов не изменено.