Выявление антигена фактора Виллебранда
Обзор материала провела Хампиева Л.М.
Подготовка к анализу: Взятие крови производится натощак. Между последним приемом пищи и взятием крови проходит не менее 8 часов (желательно не менее 12 часов).
Подготовка к исследованию: Специфической подготовки к исследованию не требуется.
Материал для исследования: Плазма крови
Тип анализа: Гемостазиограмма
Описание
Определение антигена фактора Виллебранда является важным показателем сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
Функции
Фактор VIII (антигеморрагический сосудистый фактор) свертывания плазмы - антигемофильный глобулин А - циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых:
[1]. VIII-к (коагулирующая единица),
[2]. VIII-АГ (основной антигенный маркер),
[3]. VIII-фВ (фактор Виллебранда, связанный с VIII-АГ).
Фактор Виллебранда (VШ-фВ [3]) - крупномолекулярный компонент фактора VIII, вырабатывается в эндотелии и мегакариоцитами.
Он производится под контролем аутосомных генов.
Доказано, что VIII-фВ [3] регулирует синтез коагуляционной части антигемофильного глобулина, а так же участвует в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе.
Фактор Виллебранда (VШ-фВ [3]) выполняет две Функции:
1. Часть фактора Виллебранда (VШ-фВ [3]) из эндотелия перемещается в субэндотелий и соединяется там с коллагеновыми волокнами и микрофибриллами, в которых находятся «центры» для связывания фактора Виллебранда.
Фактор Виллебранда (VШ-фВ [3]) необходим для адгезии тромбоцитов к субэндотелию (специфические рецепторы к фактору Виллебранда выявлены как в мембране кровяных пластинок, так и в субэндотелии). Именно через фактор Виллебранда (VШ-фВ [3]) тромбоциты адгезируются к коллагеновым волокнам и микрофибриллам.
Фактор Виллебранда (VШ-фВ [3]) необходим для нормального приклеивания тромбоцитов к поврежденным стенкам сосудов и для соединения тромбоцитов между собой.
2. Фактор Виллебранда (VШ-фВ [3]) несет в себе главный антигенный маркер фактора VIII (VIII-АГ[2]).
Благодаря связыванию VIII-АГ[2] с фактором Виллебранда (VШ-фВ [3]) облегчается «распластывание», а не адгезия тромбоцитов.
Фактор Виллебранда (VШ-фВ [3]), выделяясь в кровоток, объединяется с коагуляционной частью фактора VIII (VIII-к[1]), образуя полноценный 2-молекулярный комплекс - фактор VIII.
Фактор Виллебранда (VШ-фВ [3]) является белковым носителем для VIII-к[1], защищает его от протеолиза.
Фактор Виллебранда (VШ-фВ [3]) стабилизирует молекулу фактора VIII, увеличивает период ее полусуществования внутри сосуда. Кроме того фактор Виллебранда (VШ-фВ [3]) защищает фактор VIII от протеолитического воздействия протеина С.
Другая физиологическая роль связи фактора VIII и фактора Виллебранда (VШ-фВ [3]) заключается в способности фактора Виллебранда повышать концентрацию фактора VIII в месте повреждения сосуда.
