Миоглобинурия. Мегалобластические анемии.
Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.
Миоглобинурия: пароксизмальная миоглобинурия как самостоятельное заболевание встречается очень редко. В дифференциально-диагностическом отношении ее надо отличать в особенности от маршевой гемоглобинурии, так как после напряжения также могут появляться приступы миоглобинурии с черно-бурым окрашиванием мочи. Необходимо всегда искать проявления со стороны мышц (слабость, вплоть до полных параличей, и болезненность при пассивном растяжении мышц). Диагноз подтверждается, если в моче находят миоглобин (спектроскопически).
При myositis myoglobinuria (Gunther) миоглобинурия выступает, по-видимому, после первичного воспаления мышц, которое клинически выражается болями в мышцах конечностей, затруднением движений и появляющимся только через 10-14 дней припуханием мышц.
Особую форму миоглобинурии представляет Гаффская болезнь. Вызывается она смоляными кислотами.
Миоглобинурия имеет место также при синдроме размозжения, наблюдаемом в несчастных случаях при обвалах. После первоначального скудного выделения миоглобинурической мочи наступают анурия и уремия как результат интерстициального нефрита. Такие же явления наблюдаются после тяжелых ожогов и поражений электрическим током высокого напряжения.
В редких случаях гемоглобинурию можно смешать с алкаптонурией (описано около 200 случаев), при которой моча после стояния или добавления щелочей темнеет вследствие наличия гомогентизиновой кислоты, которая вообще является физиологическим промежуточным продуктом белкового обмена. При алкаптонурии, однако, эта кислота вследствие врожденного нарушения, наследуемого по рецессивному типу, не расщепляется и появляется в моче. Определяется она подщелачиванием мочи, после чего моча в течение нескольких секунд темнеет. Темное окрашивание мочи наступает также при добавлении реактива Бенедикта, что может вести к ошибочному заключению о наличии сахара в моче. Под действием света фотографическая бумага (например, лента для ЭКГ) чернеет от капли мочи, так как гомогентизиновая кислота родственна содержащимся в проявителе химическим веществам. Эта проба Фишберга чрезвычайно проста и патогномонична.
