Болезнь Кароли (Обзор материала провела Хампиева Л.М.)

Болезнь Кароли

Обзор материала провела Хампиева Л.М.

Описание:

Болезнь Кароли (синдром Кароли) - впервые описана Кароли в 1958 году, является редким наследственным заболеванием, которое характеризуется кистозным расширенными внутрипеченочных желчных протоков.

Симптомы Болезни Кароли:

Есть два типа болезни Кароли, простая (истинная), или изолированная форма, где мешкообразно расширены только желчные протоки, после чего формируются камни и холангит. Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли. При этом кроме расширения внутрипеченочных желчных протоков (которые расширены минимально) есть ещё портальная гипертензия и врожденный печеночный фиброз. Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.