Утвержден
протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам
развития здравоохранения МЗ РК
от 12 декабря 2013 года № 23
Идиопатический легочный фиброз
I. Вводная часть
1. Название протокола: Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза.
2. Код протокола:
3. Код(ы) МКБ-10:
J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе: Диффузный легочный фиброз. Фиброзирующий альвеолит (криптогенный). Синдром Хаммена-Рича. Идиопатический легочный фиброз
4. Дата разработки протокола: 04.2013 г.
5. Сокращения, используемые в протоколе:
ДИП - десквамативная интерстициальная пневмония
ИИП - идиопатическая интерстициальная пневмония
ИЛФ - идиопатический легочный фиброз
ИЗЛ - интерстициальное заболевание легких
КТВР - компьютерная томография высокого разрешения
ЛИП - лимфоидная интерстициальная пневмония
НСИП - неспецифическая интерстициальная пневмония
ОИП (1ЛР) - обычная интерстициальная пневмония
СДЛА - среднее давление в легочной артерии
ФБС - фибробронхоскопия
ЭКГ - электрокардиография
ЭХО-КГ - эхокардиография
DLCO - диффузионная способность легких.
6. Категория пациентов: пациенты, страдающие идиопатическим фиброзом легких
7. Пользователи протокола: Врачи общей практики, терапевты, пульмонологи, руководители-менеджеры, средний медицинский персонал.
II. Методы, подходы, процедуры диагностики и лечения
8. Определение: идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) - это специфическая форма хронической, прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неустановленной этиологии, встречающаяся преимущественно у пожилых лиц, ограниченная легкими, и ассоциирующаяся с гистопатологической и/или радиологической картиной обычной интерстициальной пневмонии.
Прежнее название: идиопатический фиброзирующий альвеолит не рекомендуется к использованию в связи с патоморфологическими особенностями заболевания - быстрым формированием фиброза.
9. Клиническая классификация
ИЛФ - смертельное заболевание легких с вариабельным и непредсказуемым течением. Несмотря на то, что общепринятой классификации по стадиям и вариантам течения нет, рекомендуется различать быстропрогрессирующее, медленно прогрессирующее и рецидивирующее течение (фаза обострения и стабилизации). Средняя выживаемость составляет от 2 до 5 лет с момента постановки диагноза.
У большинства пациентов с ИЛФ функция легких с течением времени постепенно ухудшается; у меньшинства пациентов функциональное состояние легких остается стабильным или стремительно ухудшается.
При рецидивирующем течении пациенты могут испытывать эпизоды острого ухудшения дыхательной функции, несмотря на предшествующую стабильность. Наблюдения показали, что острое ухудшение респираторной функции происходит у малого числа пациентов с ИЛФ (примерно 5-10%). Эти эпизоды могут возникать вторично в результате пневмонии, легочной эмболии или сердечной недостаточности.
