Клинический протокол диагностики и лечения врожденные пороки развития легких у детей (утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК от 4 июля 2014 года № 10)

Утвержден

протоколом заседания

Экспертной комиссии по вопросам

развития здравоохранения МЗ РК

от 4 июля 2014 года № 10

Клинический протокол диагностики и лечения врожденные пороки развития легких у детей

I. Вводная часть

1. Название протокола: Врожденные пороки развития легких у детей.

2. Код протокола:

3. Код по МКБ-10:

Q32.2 Врожденная бронхомаляция.

Q33 Врожденные аномалии (пороки развития) легкого.

Q33.4 Врожденная бронхоэктазия.

Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.

Q34.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания.

4. Сокращения, используемые в протоколе:

БОС - бронхообструктивный синдром;

ВПРЛ - врожденный порок развития легких;

МКБ-10 - международная статистическая классификация 10 пересмотра;

МЦК - мукоцилиарный клиренс;

OAK - общий анализ крови;

ОАМ - общий анализ мочи;

ХНЗЛ - хронические неспецифические заболевания легких;

ЭХОКГ - эхокардиография.

5. Дата разработки протокола: 2014 год.

6. Категория пациентов: дети с врожденными пороками развития легких.

7. Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские пульмонологи.

II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств.

Классы рекомендаций.

Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнанны.

Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения.

Класс II а - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия.

Класс II б - польза-эффективность менее убедительны.

Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным.

Уровни доказательства эффективности:

А - результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа.

В - результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.

С - общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров.

8. Определение:

Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) - это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1, 5].

9. Клиническая классификация характеру поражения дыхательной системы [1, 2, 3]:

Классификация пороков развития дыхательной системы