Утвержден
протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам
развития здравоохранения МЗ РК
от 4 июля 2014 года № 10
Клинический протокол диагностики и лечения «Муковисцидоз у детей»
I. Вводная часть
1. Название протокола: Муковисцидоз у детей.
2. Код протокола:
3. Код по МКБ - 10:
Е84 Кистозный фиброз.
Е84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями.
Е84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями.
4.Сокращения, используемые в протоколе:
БЭН - белково-энергетическая недостаточность.
ЖЕЛ - жизненная емкость легких.
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт.
КТ - компьютерная томография.
MB - муковисцидоз.
МВТР - муковисцидозный трансмембранный регулятор.
ОАК - общий анализ крови.
ОАМ - общий анализ мочи.
ОРЗ - острые респираторные заболевания.
ОФВ1 - объем форсированного выдоха за 1 секунду.
УЗИ - ультразвуковое исследование.
ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких.
ЭКГ - электрокардиограмма.
ЭхоКГ - эхокардиография.
5. Дата разработки протокола: 2014 год.
6. Категория пациентов: дети.
7. Пользователи протокола: педиатры, детские пульмонологи, врачи общей практики, врачи скорой и неотложной медицинской помощи.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств.
Классы рекомендаций.
Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны.
Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения.
Класс II а - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия.
Класс II б - польза-эффективность менее убедительны.
Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным.
Уровни доказательства эффективности:
А - результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа.
В - результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.
С - общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров.
8. Определение:
Муковисцидоз - это моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора), характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем, имеющее тяжелое течение и прогноз [1, 9].
9. Клиническая классификация:
Согласно международной классификации по формам [1, 4]:
- легочная;
- кишечная;
- смешанная.
10. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.
Показания для плановой госпитализации:
- обострение муковисцидоза;
- часто повторяющиеся синдром нарушенного кишечного всасывания неясного генеза в течение месяца и более.
Показания для экстренной госпитализации:
- впервые выявленный MB;
- тяжелая дыхательная недостаточность;
- учащение жирного стула, потеря в весе более 5%.
11. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
