Утвержден
протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам
развития здравоохранения МЗ РК
от 4 июля 2014 года № 10
Клинический протокол диагностики и лечения «Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев у детей»
I. Вводная часть
1. Название протокола: Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев.
2. Код протокола:
3. Коды по МКБ 10:
N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев.
N25.0 Почечная остеодистрофия.
N25.1 Нефрогенный несахарный диабет.
N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев.
N25.9 Нарушение функции почечных канальцев уточненное.
4. Сокращения, используемые в протоколе:
АД - артериальное давление
АДТ - аутосомно-доминантный тип
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АП - альдостерон плазмы
APT - аутосомно-рецессивный тип
АРП - активность ренина плазмы
АРПК - аутосомно-рецессивный поликистоз почек
ACT - аспаратаминотрансфераза
АЧТВ - активированное частично тромбопластиновое время
иАПФ - ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
ИФА - иммуноферментный анализ
КТ - компьютерная томография
ЛС - лекарственные средства
МКБ - мочекаменная болезнь
MHO - международное нормализованное отношение
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОПП - острое почечное повреждение
ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии
ПВ - протромбиновое время
ПТИ - протромбиновый индекс
ПТГ - паратгормон
ПЦР - полимеразно-цепная реакция
СКФ - скорость клубочковой фильтрации
СОЭ - скорость оседания эритроцитов
УЗИ - ультразвуковое исследование
ХБП - Хроническая болезнь почек
ХПН - хроническая почечная недостаточность
ЦМВИ - цитомегаловирусная инфекция
ЧД - частота дыхания
ЧСС - частота сердечных сокращений
ЩФ - щелочная фосфатаза
ЭКГ - электрокардиограмма
ЭхоКГ - эхокардиография
K/DOQI - (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) - Клинические практические рекомендации по Хроническому Заболеванию Почек.
25(ОН)Д - 25-гидроксивитамин Д.
1,25(ОН)2Д - 1,25-дигидроксивитамин Д.
5. Дата разработки протокола: 2014 год.
6. Категория пациентов: дети.
7. Пользователи протокола: педиатры, нефрологи, врачи общей практики, анестезиологи и реаниматологи.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения
8. Определение:
Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев (тубулопатии) - группа заболеваний, в основе которых лежат нарушения процессов канальцевого транспорта органических веществ или электролитов [1].
9. Клиническая классификация:
В зависимости от причин, приводящих к развитию тубулопатии, их делят на первичные (врожденные наследственные) и вторичные [1-3].
Врожденные наследственные тубулопатии:
- Канальцевый ацидоз (проксимальный и дистальный)
- Нефрогенный несахарный диабет
- Аминоацидурии
- Почечная глюкозурия
- Фосфат-диабет
- Синдром Барттера
- Синдром Лиддла
- Синдром Гительмана
- Псевдогипоальдостеронизм
- Псевдогипопаратиреоз
- Синдром Фанкони, обусловленный генетическими заболеваниями.
