Микроцефалия
Описание:
Значительный вклад в описание заболевания внесли И.П. Мержиевський (1871), В.А. Бец (1871) и С.С. Корсаков (1894). Микроцефалия - гетерогенное заболевание, главным проявлением которого является уменьшение массы тела. Выделяют истинную, наследственно обусловленную и вторичную, церебропатическую (экзогенную) формы микроцефалии.
Причины Микроцефалии:
Истинная микроцефалия наследуется по аутосомно-рецессивному и полигенному типу. Ее частота и составляет от 1:25 000 до 1:40 000 населения, а частота гетерозиготных носителей - 1:100. У 1/3 гетерозиготных носителей микроцефалии при нормальной величине головного мозга проявляется умственная отсталость.
Экзогенно обусловленная форма микроцефалии возникает при эмбриопатии в результате влияния во внутриутробном периоде таких тератогенных факторов, как вирусные инфекции (корь, краснуха, цитомегалия), облучение, кислородное голодание, отравление оксидом углерода и т.д.
Симптомы Микроцефалии:
Для микроцефалии патогномоничными являются следующие физические и психические признаки. У больных объем мозгового отдела черепа составляет до 50 см. Масса мозга снижена до 25% и более. Преимущественно уменьшены лобные и теменные отделы мозга. Лоб низкий, скошенный назад. Типично вид больных: диспропорция между уменьшенной мозговой частью черепа, нормальными размерами лицевой частью и ростом. Снижение интеллекта преимущественно достигает степени глубокой умственной отсталости (идиотии), реже - незначительной (дебильности).
