Гангренозная пиодермия
www.msdmanuals.com
Гангренозная пиодермия - это хронический нейтрофильный прогрессирующий некроз кожи неизвестной этиологии, часто ассоциированный с системными заболеваниями и иногда с травмами кожи.
Этиология
Этиология неизвестна, но гангренозная пиодермия может быть ассоциирована с разными системными заболеваниями, включая васкулиты, гаммапатии, ревматоидный артрит, лейкемию, лимфому, инфицирование вирусом гепатита С, системную красную волчанку, саркоидоз, полиартрит, болезнь Бехчета, гнойный гидраденит и, особенно, воспалительное заболевание кишечника. Существует мнение, что развитие гангренозной пиодермии связано с патологическим иммунным ответом. Возраст большинства пациентов - от 25 до 55 лет. Она может проявляться в виде различных подтипов.
Патофизиология
Патофизиология гангренозной пиодермии недостаточно ясна, но может включать нарушение хемотаксиса нейтрофилов. При поражениях происходит чрезмерная экспрессия ИЛ-8. Изъязвления при гангренозной пиодермии примерно у 30% больных развиваются после травмы или повреждения кожи; этот процесс называют патергией.
Общие справочные материалы
Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pyoderma gangrenosum: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 1-18, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7.
Клинические проявления
Наиболее часто гангренозная пиодермия начинается с образования воспаленной эритематозной папулы, пустулы или узелка. Образование, которое на этой стадии может напоминать фурункул или укус клеща, затем очаг поражения изъязвляется и быстро увеличивается, образуя язву с отечным некротическим основанием и возвышающимися темно-красными или фиолетовыми краями. Подрытые края (т.е. потеря нижележащей поддерживающей ткани на краях) являются распространенным явлением, если не патогномоничным. Часто наблюдаются общие симптомы, такие как повышение температуры тела и недомогание. Язвы могут сливаться с образованием крупных язв, часто с образованием решетчатого или ситовидного рубца.
Симптомы и признаки могут варьировать в зависимости от подтипа:
- Язвенный (классический) подтип: при этом наиболее распространенном подтипе образуются язвы, как описано выше, наиболее часто на нижних конечностях или туловище, особенно на ягодицах и промежности.
- Буллезный (атипичный) подтип: этот менее распространенный подтип часто развивается у больных с гематологическими заболеваниями. Поражения обычно проявляются в виде булл, которые разрываются и становятся поверхностными язвами. Наиболее часто вовлечены руки и лицо.
- Пустулезный подтип: этот подтип имеет тенденцию к проявлению во время обострений воспалительного заболевания кишечника. Развиваются болезненные пустулы, окруженные эритемой. Распространенными являются артралгии.
- Вегетативный (поверхностная гранулематозная пиодермия) подтип: при этом подтипе развивается одиночная вялая слегка болезненная бляшка или поверхностная язва, чаще всего на голове или шее. Край не подрыт и основание не является некротическим.
