Пьера Робина синдром
СПР - синдром Пьера Робина, ВДП - верхние дыхательные пути, КДА - компрессионно-дистракционный аппарат, КДО - компрессионно-дистракционный остеосинтез.
СПР назван по имени Французского зубного хирурга Пьера Робина (1867-1950), который имел существенное влияние на развитие Французской Школы Стоматологии и служил много лет редактором журнала «Стоматологическое обозрение». Он написал диссертацию о роли жевания в развитии зубов и был автором многочисленных публикаций по ортодонтии. Главный интерес для него представлял глоссоптоз, и в течение 30-летнего периода, он издал больше чем 20 статей и монографий по эмбриологии, анатомии, осложнениях, и лечении этой патологии.
В 1822 году была описана патология детского возраста при которой наблюдались микрогнотия (гипоплазия нижней челюсти), расщелина мягкого неба или дугообразное небо и обструкция дыхательных путей. В дальнейшем эта патология была названа в честь Пьера Робина, который в 1923 году установил взаимосвязь между этими признаками. Эта связь заключатся в последовательном появлении симптомов друг за другом, поэтому в зарубежной литературе этот синдром называется Последовательностью Пьера Робина.
Сегодня синдром Пьера Робина характеризуется комплексом симптомов: микро- и ретрогнотия, неполная расщелина мягкого неба или дугообразное небо, псевдомакроглоссия, глоссоптоз (смещение языка к задней стенке глотки и вверх), и обструкция верхних дыхательных путей.
Важно различить между собой микрогнатию, то есть, маленькую нижнюю челюсть, и ретрогнатию, когда размер нижней челюсти является по существу нормальным, но она смещена кзади, потому что угол на основании черепа больше чем в норме. При СПР возникают условия для развития микрогнатии или ретрогнатии, но не обоих состояний вместе.
Статистика:
По зарубежным данным распространенность этой патологии составляет 1 случай на 2-30 тыс. живорожденных детей. У 50% пациентов имеется неполная расщелина мягкого неба, у остальных высокое дугообразное небо без расщелины.
Этиология:
Различают синдром Пьера Робина изолированный и как часть генетического синдрома.
Считается, что пусковым моментом в развитии изолированного синдрома Пьера Робина является компрессия нижней челюсти в эмбриональном периоде. Предполагаемые причины компрессии:
1. локальное уплотнение в матке (рубец, фиброз, опухоль, киста)
2. многоплодная беременность
Считают, что предрасполагающими факторами к снижению роста нижней челюсти являются:
1. вирусная инфекция матери на ранних этапах беременности
2. недостаток фолиевой кислоты у матери
3. нейротрофические нарушения.
Синдром Пьера Робина генетически обусловленный наследуется по аутосомно-доминантному типу и является частью 300 генетических синдромов, 30% случаев приходится на синдромом Стиклера (сочетание признаков синдрома Пьера Робина, сильно выраженных миопии и артрита).
