Гипопитуитаризм
Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) - клинический синдром, развивающийся в результате деструкции аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез (табл. 1).
Табл. 1. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность
Выделяют пангипопитуитаризм - дефицит всех гормонов аденогипофиза и встречающийся значительно чаще парциальный гипопитуитаризм.
Этиология
1. Опухоли гипофиза, приводящие к его деструкции с выпадением продукции тропных гормонов.
2. Окологипофизарные опухоли (краниофарингиома, менингиома, метастазы различных опухолей и проч.).
3. Оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза.
4. Апоплексия гипофиза (септико-эмболический или ишемический инфаркт) или синдром Шиена-Симмондса (СШС). Классический СШС описан у женщин после родов, осложненных сепсисом, тромбоэмболиями и массивной кровопотерей. Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. В последние годы встречается редко. Синдром аналогичный СШС описан при кровопотерях другого генеза, в том числе и у мужчин.
5. Инфильтративные заболевания (саркоидоз, лимфоцитарный гипофизит, гемохроматоз, гистиоцитоз).
6. Тяжелая черепно-мозговая травма
7. Синдром «пустого» турецкого седла. Как правило, легкий парциальный гипопитуитаризм, часто в сочетании с гиперпролактинемией, обнаруживается не более чем у 10% пациентов.
8. Врожденные и наследственные синдромы:
- наследственный дефицит гормона роста и ряда тропных гормонов (мутация гена гормона роста, генов Pit-1 и Prop-1);
- дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы (голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза и др.);
- идиопатический дефицит ГР и тропных гормонов гипофиза.
Патогенез
